ANİ KARDİYAK ARRESTLE BAŞVURAN KONJENİTAL UZUN QT SENDROMU

Uzun QT sendromu (LQTS); çarpıntı atakları, tekrarlayan senkop, konvulsiyonlar ve ani ölümeneden olabilen, ventriküler aritmilerle karakterize bir hastalıktır. Mortal seyredebilen aritmiler,ventriküler repolarizasyon fazındaki uzama sonucu oluşur ve bu uzamalar edinsel yadakonjenital olabilir. Bu yazıda ani kardiyak arrest ile takip edilip, implante edilebilenkardiyoverter defibrilatör (ICD) ile düzelme sağlanabilen, bir konjenital LQT sendromuna dikkatçekilmiştir

Congenital Long QT Syndrome Referred with Sudden Cardiac Arrest

The long QT syndrome (LQTS) is characterized with arrhythmic attacks, repeating syncopes,seizures, and ventricular arrhythmias leading to sudden death. Arrhythmias with a potential ofmortal course develop due to elongation of ventricular repolarization, either acquired or inborn.Herein the present paper, a case of congenital LQTS, admitted after a sudden cardiac arrest andtotally recovered with implantable cardiac defibrillator (ICD), was focused on

___

Levent E, Özyürek R, Dorak C, Aydoğdu A, Güven H, Alayunt EA, Parlar A. İmplantabl Kardiyoverter Defibrilatör (ICD) uygulanan uzun QT sendromlu iki pediatrik hasta. Türkiye Klinikleri Kardiyoloji. 2001;14:135-137.

Bayram NA, Aydoğdu S, Diker E. Ventriküler Aritmilere Genel Bakış. Anadolu Kardiyoloji Dergisi. 2004;4: 246-252.

Schmitt N, Schwarz M, Peretz A, Abitbol I, Attali B, Pongs O. A recessive C-terminal Jervell and Lange-Nielsen mutation of the KCNQ1 channel impairs subunit assembly. The EMBO Journal. 2000;19:332–340.

Camm AJ et all: Congenital and cquired long Qtsyndrome. Eur Heart J 2000;21:1232-1237.

Bektaşoğlu G, Yılmaz MB, Turgut OO, Tandoğan İ. Long QT syndromes. Cumhuriyet Med J 2009; 31:487-501.

Witchel HJ, Hancox JC. Familial and acquired long QT syndrome and the cardiac rapid delayed rectifier potassium current. Clin Exp Pharmacol P. 2000;27:753-766.

Seizer A, Wray HW. Quinidine syncope: paroxysmal ventricular fibrillation occurring during treatment of chronic atrial arrhythmias. Circulation 1964;30:17-22.

Chern-En Chiang, Congenital and Acuired Long QT Syndrome: Cardiology in Review, 2004; 12: 222-234.

Acherman MJ. Identification of a family with inherited long QT syndrome after a pediatric near drowning. Pediatrics 1998; 101:306-308.

Murray KT, Roden DM. Kardiak repolarizasyon bozuklukları:Uzun QT sendromları. Crawford Kardiyoloji 2003;2:4:15.1-15.10.

Schwartz PJ, Locati EH, Moss AJ, Crampton RS, Trazzi R, Ruberti U. Left cardiac sympathetic denervation in the therapy of congenital long QT syndrome. A worldwide report. Circulation 1991;84:503-511.

Vincent GM. Long QT syndrome. Cardiology Clinics 2000; 18:309-325.

Moss AJ, Zareba W, Hall WJ. Effectiveness and limitationsof beta-blocker therapy in congenital long-QT syndrome. Circulation 2000; 101:616-622.

Schwartz PJ, Priori SG, Locati EH, et al: Long QT syndrome patients with mutations of the SCN5A and HERG genes have different responses to Na+ channel blocked and to increase in heart rate. Implications for gene-specific therapy. Circulation 1995; 92: 3381-3386.

Viskin S. Cardiac pacing in the long Qt syndrome: review of available data and practical recommendations. J Cardiovasc Electropysiol 2000; 11: 593-600.

ACC/AHA Guıdelines for implantation of cardiak pacemakers and antiarrhytmia devices. JACC 1998: 31: 1175-209.

Düzce Tıp Fakültesi Dergisi-Cover
  • Yayın Aralığı: Yılda 3 Sayı
  • Başlangıç: 1999
  • Yayıncı: Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

ENFEKSİYÖZ VE ENFLAMATUAR HASTALIKLARIN POZİTRON EMİSYON TOMOGRAFİ/BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ İLE GÖRÜNTÜLENMESİ

Kamil KUMANLIOĞLU, İnanç KARAPOLAT

Alfieri (Uç-uca) Mitral Kapak Tamirinin Orta Dönem Ekokardiografik ve Klinik Sonuçlarının Değerlendirilmesi

Ahmet BOLLUKÇU, Ufuk ÇİLOĞLU, Şebnem ALİBEYOĞLU, Sabri DAĞSALI, Ekin İLKELİ

Yoğun Bakım Ünitesinde Nozokomial Enfeksiyon Prevalansı ve Etken Gram Negatif Basillerin Belirlenmesi

Yaşar YILDIRIM, Zülfükar YILMAZ, Emre AYDIN, Fatma Yılmaz AYDIN, Sezgin BARUTCU, Ali Veysel KARA, Ali Kemal KADİROĞLU, Mehmet Emin YILMAZ, Süreyya YILMAZ

GÖZ KIRPMA SONRASI OPTİK KALİTEDEKİ DEĞİŞİKLİKLER

Kuddusi KILIÇ, Abdullah ÖZKIRIŞ, Tülay Karacan ERŞEKERCİ, Nilüfer İLHAN

ANİ KARDİYAK ARRESTLE BAŞVURAN KONJENİTAL UZUN QT SENDROMU

Mücahit Gür, Leyla KUTLUCAN, Hayati KANDİŞ, Yasin TÜRKER, Leyla Yılmaz AYDIN, Süber DİKİCİ, Ertuğrul KAYA

İZOLE BİLATERAL OPTİK NÖRİT İLE PREZENTE OLAN PEDİYATRİK AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT OLGUSU

Derya TÜRELİ, Mine ASLAN, Gazanfer EKİNCİ, Ahmet ASLAN

PRİMER HİPERPARATİROİDİ NEDENİYLE OPERE EDİLEN VAKALARDA EŞLİK EDEN TİROİD PATOLOJİLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ

Faruk ÖZKUL, Hüseyin TOMAN, Gökhan ERBAĞ, Mesut ERBAŞ, İnan ANAFOROĞLU, Hacer ŞEN, Emine BİNNETOĞLU, Fahri GÜNEŞ, Kasım ARIK, Neslihan BOZKURT, Mehmet AŞIK

SİNONAZAL BÖLGE ANATOMİK VARYASYONLARININ PARANAZAL SİNÜS ENFEKSİYONLARI İLE İLİŞKİSİ

Fuat ÖZKAN, Mehmet KELLEŞ, Betül KIZILDAĞ, Mehmet Fatih İNCİ

PSORİAZİSLİ HASTALARDA SERUM ASİMETRİK DİMETİLARJİNİN (ADMA) VE YÜKSEK SENSİTİF C-REAKTİF PROTEİN (hsCRP) SEVİYELERİ

Zehra ARSLANYILMAZ, Serkan BULUR, Ersoy ACER, Esma USLU, Hülya ALBAYRAK, Yusuf ASLANTAŞ, Ramazan MEMİŞOĞULLARI, Hakan TURAN

KAS İSKELET SİSTEMİNDE METASTAZ TARAMASINDA KEMİK SİNTİGRAFİSİ İLE TÜM VÜCUT MANYETİK REZONANS GÖRÜNTÜLEMENİN KARŞILAŞTIRILMASI

Meral TOPALOĞLU, Melih Engin ERKAN, Ramazan BÜYÜKKAYA, Halit BEŞİR, Burhan YAZICI, Mustafa ÖZŞAHİN, Beşir ERDOĞMUŞ