Yusuf Savran, Bilgin Cömert, Sermin Özkal

Hiperkalsemi ve Patolojik Kemik Fraktürü İle Prezente Olan Bir İntravasküler B Hücreli Lenfoma Olgusu

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma (DBBHL), sık görülen ve genellikle periferik lenfadenopati, hepatosplenomegali ve kemik iliği baskılanmasına bağlı bulgularla ve/veya ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı gibi semptomlar ile prezente olan bir hematolojik malignitedir. Bilinen komorbid hastalığı bulunmayan 48 yaşındaki bayan hasta Ortopedi polikliniğine sağ kalça ağrısı ile başvurmuştur. Çekilen direkt grafide sağ femur alt uçta fraktür ve kan tahlillerinde kalsiyum düzeyi: 21 mg/dl saptanan hasta servise yatırılarak opere edilmiştir. Acil hemodiyaliz başlanan hastanın hiperkalsemi etyolojisine yönelik bakılan tetkiklerinde PTH ve D-vitamini düzeyleri normal bulunmuştur. Operasyon sırasında alınan kemik biyopsisinde DBBHL rapor edilmiştir. Bize göre bu olguyu ayrıcalıklı kılan en önemli özellik, patoloji tanısı Diffüz Büyük B hücreli Lenfoma olmasına rağmen periferik yada intraabdominal, intratorasik lenf nodu ve karaciğer, dalak tutulumunun olmaması ve patolojik fraktür ve malign hiperkalsemi ile prezente olmasıdır. Literatürde nadir görülen bu prezentasyon şeklinin DBBHL’ nın bir subtipi olan intravasküler B hücreli lenfomaya bağlı olduğu ve gelişen hiperkalseminin de PTH ilişkili peptide bağlı olduğu belirtilmektedir.

Anahtar Kelimeler:

Lenfoma, hiperkalsemi, patolojik kırık, intravasküler lenfoma

PDF

___

Referans1 Swerdlow, S.H.; Campo, E.; Harris, N.L.; Jaffe, E.S.; Pileri, S.A.; Stein, H., et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues; IARC Press: Lyon, France, 2008.
Referans2 Martelli M, Ferreri AJ, Agostinelli C, Di Rocco A, Pfreundschuh M, Pileri SA. Diffuse large B-cell lymphoma. Crit Rev Oncol Hematol. 2013 Aug;87(2):146-71.
Referans3 Ponzoni M, Ferreri AJ, Campo E, Facchetti F, Mazzucchelli L, Yoshino T, et al. Definition, diagnosis, and management of intravascular large B-cell lymphoma: proposals and perspectives from an international consensus meeting. J Clin Oncol. 2007 Jul 20;25(21):3168-73.
Referans4 Bai X, Li X, Wan L, Wang G, Jia N, Geng J. Intravascular large B-cell lymphoma of the kidney: a case report. Diagn Pathol. 2011 Sep 23;6:86.
Referans5 Kotake T, Kosugi S, Takimoto T, Nakata S, Shiga J, Nagate Y, et al. Intravascular large B-cell lymphoma presenting pulmonary arterial hypertension as an initial manifestation. Intern Med. 2010;49(1):51-4.
Referans6 Kitanaka A, Kubota Y, Imataki O, Ohnishi H, Fukumoto T, Kurokohchi K, et al. Intravascular large B-cell lymphoma with FDG accumulation in the lung lacking CT/(67) gallium scintigraphy abnormality. Hematol Oncol. 2009 Mar;27(1):46-9.
Referans7 Ferreri AJ, Campo E, Seymour JF, Willemze R, Ilariucci F, Ambrosetti A, et al. International Extranodal Lymphoma Study Group (IELSG). Intravascular lymphoma: clinical presentation, natural history, management and prognostic factors in a series of 38 cases, with special emphasis on the 'cutaneous variant'. Br J Haematol. 2004 Oct;127(2):173-83.
Referans8 Nakashima MO, Roy DB, Nagamine M, Roullet MR, Gabriel CA, Sood SL, et al. Intravascular large B-cell lymphoma: a mimicker of many maladies and a difficult and often delayed diagnosis. J Clin Oncol. 2011 Feb 20;29(6):e138-40.
Referans9 Chinen Y, Nakao M, Sugitani-Yamamoto M, Kiyota M, Horiike S, Kuroda J, et al. Intravascular B-cell lymphoma with hypercalcemia as the initial presentation. Int J Hematol. 2011 Dec;94(6):567-70.
Referans10 Hewison M, Kantorovich V, Liker HR, Van Herle AJ, Cohan P, Zehnder D, et al. Vitamin D-mediated hypercalcemia in lymphoma: evidence for hormone production by tumor-adjacent macrophages. J Bone Miner Res. 2003;18:579–82.
Referans11 Ha JM, Kim E, Lee WJ, Hwang JW, Yune S, Ko YH, et al. Unusual manifestation of intravascular large B-cell lymphoma: severe hypercalcemia with parathyroid hormone-related protein. Cancer Res Treat. 2014 Jul;46(3):307-11.
Referans12 Hanihara T, Takahashi T, Shimada T, Mizuguchi M, Yagishita S. Parathyroid hormone-related protein-associated hypercalcemia in probable intravascular lymphoma of B-cell type. Am J Hematol. 1996 Oct;53(2):144-5.
Referans13 Curtis JL, Warnock ML, Conrad DJ, Helfend LK, Boushey HA. Intravascular (angiotropic) large-cell lymphoma ('malignant angioendotheliomatosis') with small vessel pulmonary vascular obstruction and hypercalcemia. West J Med. 1991 Jul;155(1):72-6.