Chiari malformasyonları 3 tipe ayrılmaktadır. Chiari tip I malformasyonunda serebellar tonsillerin kaudale protrüzyonu mevcuttur. Tip II malformasyonu en sık görülen ve meningomiyeloselin eşlik ettiği tiptir. Tip III malformasyonu üst servikal bölgede meningoensefaloselin görüldüğü nadir tiptir. Spina bifida, spinal lezyonun cilt ile çevrili olup, olmamasına göre açık ve kapalı olarak sınıflandırılır. Kapalı tip spina bifidaya kranium bulguları eşlik etmez. Açık tip prenatal dönemde daha sık tanı almaktadır. Tipik kranium bulguları ventrikülomegali, limon işareti (bifrontal indentasyon), muz işareti (Chiari II malformasyonu), sisterna magna obliterasyonu ve gestasyonel yaşa göre küçük biparietal çap (BPD) ve vücut ölçümleridir. Ventrikülomegalide oksipital hornlar 10 mm nin üzerindedir. Koroid pleksus küçük görünümde olup, gözyaşı damlası şeklinde asılı gözükür. Limon işaretinde fetal kraniumda bifrontal indentasyon olarak beliren frontal kemiklerin bikonkav görünümü limona benzetilir. Muz işareti ve posterior fossanın silinmesi posterior fossa hipoplazisi sonucudur. Sisterna magna obliteredir. Serebellum kompresyon sonucu anormal lokalizasyonda olup, tonsiller ve vermis kaudalde foramen magnuma herniyedir. Hemisferler beyin sapını sarar ve ‘‘C’’ şeklini alır (muz belirtisi). Spinal longitudinal sonografide açık spinal ve cilt defekti izlenebileceği gibi spinal kanal çapında genişleme ve interpedinküler mesafede artış saptanır.

Chiari malformations divided into 3 groups. Chiari type I malformation is caudal protrusion of cerebellar tonsils. Type II malformation is the most common and associate with meningomyelocele. Type III is a high cervical meningoencephalocele and uncommon. Spina bifida, has classified into open and closed forms as skin covered spine lesions. Cranial signs are not accompaniment on closed type. Open type usually diagnosed on prenatal period. Typical findings are ventriculomegaly, lemon sign (bifrontal indentation), banana sign (Chiari II malformation), obliteration of cisterna magna and small BPD and body measurements according to gestation age. Occipital horns are higher than 10 mm in ventriculomegaly. Choroid plexus are small and looking like tear. Limon sign defines biconcave frontal bones as looking like a lemon. Banana sign and obliteration of cisterna magna resulted cause of hypoplasia of posterior fossa. Compression of cerebellum causing abnormal localization, although cerebellar tonsils and vermis herniated to foramen magnum. Hemispheres are wrapping brain stem and looking like ‘‘C’’ (banana sign). Spinal longitudinal sonogram reveals open spine and skin defect, although dilatation on spine canal and increased interpedincular distance.