Aydın ECE, Sevgi YAVUZ, İlhan TAN, Ünal ULUCA, Duran KARABEL

Ağır gastrointestinal sistem kanaması siklofosfamidle tedavi edilen Henoch- Schönlein purpuralı iki çocuk olgu

Henoch-Schönlein purpurası (HSP) çeşitli sistemleri tu tan ve farklı klinik seyirler gösteren bir vaskülittir. Purpura tarzında döküntü, karın ağrısı, artrit, böbrek tutulumu ile ortaya çıkabilmektedir. Nadiren, deri, gastrointestinal sis tem (GİS) ve böbrek tutulumu ağır seyretmekte ve erken veya geç dönemde çeşitli komplikasyonlara yol açabil mektedir. Bu yazıda yüksek doz intravenöz steroid teda- visine yanıt vermeyen tekrarlayan GİS kanaması intrave- nöz siklofosfamid ile başarılı bir şekilde tedavi edilen ağır GİS tutulumlu iki HSP’li çocuk olgunun sunulması amaç- landı. Hastalarımızdan birinde GİS tutulumuna ilaveten deri grefti gerektirecek kadar ağır nekrotik cilt tutulumu, diğerinde ise nefrotik proteinüri ile seyreden böbrek tu tulumu mevcuttu. HSP’li çocuklarda yüksek doz steroide yanıt alınamayan ağır GİS tutulumunda intravenöz siklo fosfamid yararlı olabilir.

Two pediatric Henoch-Schönlein purpura cases whose severe gastrointestinal hemorrhage treated by cyclophosphamide

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a vasculitis, that in volves various organ systems and show different clinical picture. It can be presented with purpura-like skin rash, abdominal pain, arthritis and renal involvement. Rarely, severe skin, gastrointestinal (GIS) and renal involvement occur and can lead to early or late complications. In this paper, it was aimed to report, two HSP children with se vere GIS involvement as recurrent intestinal hemorrhage, which did not respond to high dose intravenous steroids, but successfully treated by intravenous cyclophospha mide. One of our patients had also severe necrotic skin lesions that necessitate skin grafting and the other had severe renal involvement as nephrotic syndrome. Intra venous cyclophosphamide may be useful in children with HSP, when severe GIS involvement not respond to high dose steroids.

PDF

___

1. Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculitis. In: Cas sidy JT. Petty RE editors. Textbook of Pediatric Rheumatol ogy. 5 th ed. Philadelphia W. B. Saunders Co. 2005.p.496- 501.
2. Peru H. soylemezoglu o, Bakkaloğlu s A. et al. Henoch Schonleinpurpura in childhood: clinical analysis of 254 cas es over a 3-year period. Clin Rheumatol 2008:27:10871092
3. Kasapçopur Ö, Ansoy N. Henoch-Schönlein purpurası. Türk Peditri Arşivi 2002;5:122.
4. Kawasaki Y, Suzuki J, Sakai N. et al. Clinical and pathologi cal features of children with Henoch- Schoenlein purpura nephritis: risk factors associated with poor prognosis. Clin Nephrol 2003;60:153-160.
5. Mir S, Yavascan O, Mutlubas F, et al. Clinical outcome in children with Henoch-Schönlein nephritis. Pediatr Nephrol 2007:22:6470.
6. Kasapçopur Ö, Halil MS, Çalışkan S, et al. The relation between Henoch-Schönlein purpura and familial Medit terranean fever in childhood. Ann Rheum Dis (suppl) 1999;318:1285.