Epidermolizis Bülloza (EB) deri ve mukozalarda frajilite artışına bağlı olarak minör travmalar sonucu tekrarlayıcı mekanik bül oluşumu ve erozyon ile karakterize, nadir görülen otozomal dominant veya resesif geçişli bir hastalıktır. Bu çalışmada, sağ kolunda squamous hücreli karsinom gelişen distrofik epidermolizis bülloza hastamız nedeniyle güncel literatür derlemesiyle birlikte dental tedavi yaklaşımlarını sunmaktayız. Bu çalışmayla EB hastalarında diş tedavisinin güçlükleri ve özel teknikleri anlatılarak, diş hekimleri ve uzmanların bu teknikleri benimsemesi, güvenli ve etkili tedavi yöntemleri ile koruyucu-önleyici yaklaşımları uygulaması amaçlanmıştır.Anahtar Kelimeler: Epidermolizis bülloza, dental tedavi yaklaşımı, squamous hücreli karsinomEPIDERMOLYSIS BULLOSA WITH SQUAMOUS CELL CARCINOMA DENTAL TREATMENT APPROACHABSTRACT Epidermolysis bullosa (EB), refers to rare autosomal dominant or recessive disorder, characterized by fagility of the skin and mucous membranes, and blister formation in response to minor friction or trauma. The aim of this article is to describe dental clinical treatments of dystrophic EB case with squamous cell carcinoma his arm and his specific clinical manifestations with current litterateur. This article describes the phases and difficulties of dental treatment and the measures that dentists and health care providers should adopt in order to provide a safe and effective dental treatment as well as earlier prevention to these patients.Key Words: Epidermolysis Bullosa, Dental Treatment Approach, Squamous Cell Carcinoma