Emine TÜRKMEN, Nurzat ELMALI, Alpay ALKAN, M. Naci EDALI, Erguvan Rezzan ÖNAL

12558

Myofibrosarkom: Nadir bir tümör

AMAÇ: Myofibrosarkom başlıca myofibroblastlardan oluşan nadir bir tümördür. Genellikle ileri yaşlarda (64-85 yaş) görülür. En sık yerleşim yerleri baş ve boyun, ekstremiteler ve gövdedir. Bu yazıda, 58 yaşındaki bir bayan hastada gelişen, sağ Uyak bölgede yerleşmiş bir myofibrosarkom olgusu sunulmuştur. GEREÇ ve YÖNTEM: Hematoksilen-eozin boyalı kesitler incelendi. Masson's trichrome ve periodic acid schiff (PAS) boyaları yanısıra streptavidin-biotin tekniği ve substrat olarak diaminobenzidin kullanılarak a-smooth muscle actin (ct-SMA), sarcomeric actin, desmin, vimentin, pancytokeratin (panCK), epithelial membrane antigen (EMA), S-100, CD68 ve leukocyte common antigen (LCA) için immünohistokimyasal inceleme yapıldı. BULGULAR: Mikroskopik incelemede eozinofilik sitoplazmalı, yuvarlak-oval şekilli, bazısı iğsi görünümde nukleusları olan pleomorfik hücrelerden meydana gelen tümöral oluşum izlendi. Masson's trichrome ve PAS ile pozitif boyanma gösteren kollajen dokusu saptandı, immünohistokimyasal incelemede ct-SMA ve vimentin ile kuvvetli pozitif boyanma saptanırken, panCK ve EMA ile zayıf ve fokal pozitiflik izlendi. Sarcomeric actin, desmin, S-100, CD68 ve LCA negatifti. Bu bulgularla, 'yüksek grade'li myofibrosarkom'tanısı koyuldu. SONUÇ: Sunulan olgu iki taraflı akciğer metastazları ile 24 aylık takip süresi sonunda kaybedilmiştir. Bu, sözkonusu tümörün ağır seyirli olduğunu desteklemektedir. Sonuç olarak, halen tartışmalı bir kavram olan myofibrosarkomun diğer yumuşak doku tümörleri içindeki yeri net olarak belirlenmelidir ve bunun için daha çok sayıda ve daha ileri düzeyde incelemeler gerekmektedir.

Myofibrosarcoma: An unusual tumor

PURPOSE: Myofibrosarcoma is a rare tumor predominantly composed of myofibroblasts. It usually occurs in elderly patients ranging from 64 to 85 years at the time of presentation. The most common locations are head and neck, extremities and trunk. A 58-year-old woman who developed a malignant soft tissue tumor at the right iliac region diagnosed as myofibrosarcoma is discussed in the present report. MATERIALS and METHODS: Hematoxylin-eosin stained slides were examined. Besides Masson's trichrome and periodic acid schiff (PAS) stains, immunohistochemical examination for a-smooth muscle actin (a-SMA), sarcomeric actin, desmin, vimentin, pancytokeratin (panCK), epithelial membrane antigen (EMA), S-100, CD68 and leukocyte common antigen (LCA) was also performed using the streptavidin-biotin technique with diaminobenzidine as a substrate. RESULTS: Histologically pleomorphic cells with large rounded to oval, and some with spindle nuclei and abundant eosinophilic cytoplasm were detected. Masson's trichröme and PAS stains revealed positive staining for collagen. Immunohistochemically a-SMA and vimentin were strongly and diffusely positive. PanCK and EMA were weakly and focally positive. Sarcomeric actin, desmin, S-100, CD68and LCA were negative. The diagnosis was 'high grade myofibrosarcoma'. CONCLUSION: The case presented here expired with bilateral lung metastases following 24 months period, indicating an aggressive course. In conclusion, the concept of myofibrosarcoma is still controversial and the characteristics of this rare tumor among other soft tissue tumors must be detected clearly. So, larger series and further investigations are needed.
PDF

___

  • 1. Biselli R, Boldrini R, Ferlini C, et al. Myofibroblastic tumors: Neoplasias with divergent behaviour. Ultrastructural and flow cytometric analysis. Pathol Res Pract 1999; 195:9, 619-632.
  • 2. Donner LR, Trompler RA, White IV RR: Progression of inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor) of soft tissue into sarcoma after several recurrences. Hum Pathol 1996;27:10, 1095-1098.
  • 3. Enzinger FM, Weiss SM. Benign fibrous tissue tumours in Enzinger FM, Weiss SM (eds): Soft tissue tumors. St. Louis, Missouri: Mosby-Year Book, Inc., 1995, ed 3, p 165-199.
  • 4. Erlandson RA, Woodruff JM: Role of electron microscopy in the evaluation of soft tissue neoplasms, with emphasis on spindle cell and pleomorphic tumors. Hum Pathol 1998; 29:12, 1372-1381.
  • 5. Eyden B: The myofibroblast: An assessment of controversial issues and a definition useful in diagnosis and research. Ultrastruct Pathol 2001; 25, 39-50.
  • 6. Eyden BP, Christensen L, Tagore V, et al. Myofibrosarcoma of cutaneous soft tissue of the cheek. J Submicrosc Cytol Pathol 1992; 24:3, 307-313.
  • 7. Fletcher CDM: Myofibroblastic sarcoma: Author’s reply. Am J Surg Pathol 1999; 23:11,1433-1435.
  • 8. Guillou L, Coindre JM, Bonichon F, et al. Comparative study of the National Cancer Institute and French Federation of Cancer Centers sarcoma group grading systems in a population of 410 adult patients with soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 1997; 15:1, 350-362.
  • 9. Kondo S, Yoshizaki T, Minato H, et al. Myofibrosarcoma of the nasal cavity and paranasal sinus. Histopathology 2001; 38:5, 482-483.
  • 10. Lattes R: Tumors of the soft tissues in Hartmann WH (ed): Benign tumors and tumor-like proliferations/fibroblastic tumors, fascicle 1/revised (2nd series). Washington D.C.: AFIP, 1982, p 1-31.
  • 11. Legacé R, Seemayer TA, Gabbiani G, et al. Myofibroblastic sarcoma (letter to the editor). Am J Surg Pathol 1999; 23:11, 1432-1433.
  • 12. Mentzel T, Dry S, Katenkamp D, and Fletcher C: Low-grade myofibroblastic sarcoma, analysis of 18 cases in the spectrum of myofibroblastic tumors. Am J Surg Pathol 1998; 22:10, 1228-1238.
  • 13. Montgomery E and Fisher C: Myofibroblastic differentiation in malignant fibrous histiocytoma (pleomorphic myofibrosarcoma): A clinicopathological study. Histopathology 2001; 38, 499-509.
  • 14. Montgomery E, Goldblum JR, and Fisher C: Myofibrosarcoma, a clinicopathologic study. Am J Surg Pathol 2001; 25:2, 219-228.
  • 15. Watanabe K, Ogura G, Tajino T, et al. Myofibrosarcoma of the bone. Am J Surg Pathol 2001; 25:12, 1501-1507.
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi-Cover
  • ISSN: 0250-5150
  • Yayın Aralığı: 4
  • Yayıncı: Tülay Candan
Arşiv
Sayıdaki Diğer Makaleler

Yaşlı hasta ve acil servis

Salim SATAR, Akkan AVCI, Ahmet SEBE, Ali KARAKUŞ, Ferhat İÇME

İntrakraniyal kanamalı 36 vakanın retrospektif olarak değerlendirilmesi

Özlem HERGÜNER, Şakir ALTUNBAŞAK, Mürüvet ELKAY, Faruk İNCECİK, Kenan ÖZCAN

Joubert sendromu: Bir olgu sunumu

Özlem HERGÜNER, Şakir ALTUNBAŞAK, Mürüvet ELKAY, Faruk İNCECİK, İmran ÖZBEK

Koroner arter hastalığında serum insulin, dehidroepiandrosteron sulfat, growth hormon ve insulin-like growth faktör-I seviyeleri

Gülgün BÜYÜKDERELİ, Abdi BOZKURT, Özoğul SARGIN

Çukurova Üniversitesi yenidoğan yoğun bakım ünitesi'ne yatırılan hiperbilirubinemili bebeklerin etiyolojik yönden değerlendirilmesi

Mehmet SATAR, Nejat NARLI, Hacer YAPICIOĞLU, Kenan ÖZCAN, Ferda ÖZLÜ

Myofibrosarkom: Nadir bir tümör

Emine TÜRKMEN, Nurzat ELMALI, Alpay ALKAN, M. Naci EDALI, Erguvan Rezzan ÖNAL