Diabetes mellitus ve Lennox-gastaut sendrom'unun beraberliği: Bir olgu sunumu
Tip 1 Diabetes Mellitus (DM), çocukluk çağında en sık görülen otoimmün özellik gösteren endokrin metabolik bir hastalıktır. Lennox-Gastaut Sendromu (LGS) refrakter epilepsi, tipik EEG bulgusu ve mental retardasyonla seyreden çocukluk çağının epileptik sendromlarmdandır. Burada son 3-4 aydır sabah kasılmaları, gün içinde görülen aniden başın öne doğru düşmesi ve ani sıçramaları olan EEG'si LGS ile uyumlu bulunan 3 yıldır Tip 1 diabet melütus tanısı ile izlenen 6 yaşındaki erkek çocuğu takdim edildi. Tip 1 diabetin patogenezinde otoimmünitenin rol oynaması, patogenezi tam açıklığa kavuşmasa da hastamızda LGS'nun Tip 1 diabet mellitus ile beraber olması ve verilen IVIG tedavisi ile nöbetlerinde anlamlı derecede azalma olması bu iki hastalığın patogenezinde benzer otoimmün mekanizmaların rolü olabileceğini düşündürmektedir. Konu ile ilgili yapılacak geniş kapsamlı çalışmaların, LGS'nun patogenezinin anlaşılmasında katkıda bulunacağına inanılmaktadır.
Type 1 diabetes mellitus together with Lennox-gastaut syndrome: A case report
Type 1 Diabetes Mellitus (DM) is the most common autoimmune endocrine and metabolic disease of childhood. Lennox-Gastaut Syndrome (LGS)is a chidhood epileptic syndrome characterized by refractery epilepsy, typical EEG findings and mental retardation. Here we present a six years old male with Type 1 DM who was admitted with complaints of sudden jerks with falling of head and morning convulsions in the past 3-4 months. The patogenesis of LGS is not understood yet and a diagnosis of LSG was made based on clinical and electroencephalographic findings. We know that autoimmunity plays role in the pathogenesis of Type 1 DM and the patient benefited significantly from an IVIG treatment. As a result this case suggested that an autoimmun disorder in the pathogenesis of LGS as in type 1 DM.
___
- 1. Sperling MA. Diabetes Mellitus. In: Berhman RE, Kleigman RM, Arvin AM, (eds). Nelson Texbook of Pediatrics (15th ed) Philadelphia: WB. Saunders and Co, 1996, pp 1646-1666. 2. Topçu M: Pediatride Epileptik Sendomlar: Katkı 1994: 1515:494-514.
- 3. Mota NG, Razkallah-lwasso MT, Peracoli MT, et al: Demonstration of antibody and cellular immune responce to brain extract in West and Lennox-Gastaut syndromes. Arq Neuropsiquiatr 1984; 42: 126-131.
- 4. Montelli TC, Mota NG, Peracoli MT, et al: Immunological disturbance in West and Lennox-Gastaut syndromes. Arq Neuropsiquiatr 1984; 42: 132-139.
- 5. van Engelen BG, Reiner WO, Weemaes CM, et al: High dose intravenous immunglobulin treatment in cryptogenic West and Lennox-Gastaut syndrome: an add or study. Eur J Pediatr 1994; 153: 762-769.
- 6. Toru Kurokawa, Nagahide Goya, Yukio Fukuyama, et al: West Syndrome and Lennox-Gastaut Syndrome: Asurvey of natural history. Pediatrics 1980; 65: 81-88.
- 7. Espinosa Zacar as J, Gutirrez Moctezuma J, Villegas Pea H, et al: Intravenous treatment with immunoglobulins in epileptic syndromes which are difficult to control. Rev Neural 2002; 34: 816-819.
- 8. van Engelen BG, de Waal LP, Weemaes CM, et al: Serologic HLA typing in cryptogenic Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsy Res 1994; 17: 43-47.