Mehmet Sargın, Mehmet Selçuk Uluer, Osman Şahin

Lujan-Fryns sendromlu bir hastada ameliyathane dışı anestezi

Lujan-Fryns sendromu 1979 yılında Fryns tarafından tanımlanan otozomal resesif geçiş gösteren multipl konjenital anomali ile karakterize bir sendromdur. Dismorfik yüz hatları, yarık damak, diyafragma hernisi gibi anestezi pratiğini etkileyebilecek bir çok anomali içeren nadir bir sendromdur. Anestezi ve/veya ameliyathane dışı anestezi yönetimi ile ilgili literatür bilgisi sınırlıdır. Burada Lujan-Fryns sendromlu bir olguda ameliyathane dışı anestezi yönetimini literatür eşliğinde sunmayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler:

Lujan-Fryns sendromu

Non-operating room anesthesia in a patient with Lujan-Fryns syndrome

Lujan-Fryns syndrome, described by Fryns et al in 1979 is an autosomal recessive syndrome which is characterized by multiple congenital anomalies. Lujan-Fryns syndrome is a rare syndrome involving many anomalies like dysmorphic facial features, cleft palate, diaphragmatic hernia, that may affect the anesthesia practice. Anesthetic management about the anesthesia and / or non- operating room is limited literature. We aim to provide management of non- operating room anesthesia in a patients with Lujan-Fryns syndrome.

Keywords:

Lujan-Fryns syndrome,

PDF

___

1. Fryns JP, Moerman F, Goddeeris P, Bossuyt C, Van den Berghe H et al. Anew lethal syndrome with cloudy cornea, diaphragmatic defects and distal limb deformities. Hum Genet. 1979;50:65-70.