Kardiyak rabdomiyom: yenidoğan döneminde tanı alan tüberoskleroz kompleksi olgusu

Kardiyak tümörler tüm yaş gruplarında çok nadir görülmesine karşın rabdomiyom çocukluk çağında en sık görülen primer kardiyak tümördür. Kardiyak rabdomiyomlar miyositlerden köken alan, çoğunlukla birden çok kitleler şeklinde görülen iyi huylu hamartamatöz lezyonlardır. Antenatal bakım hizmetlerinin yaygınlaşması sonucunda prenatal tanınma sıklığı artmıştır. Genellikle asemptomatik olmasına rağmen kalp yetmezliğine, ciddi aritmiye ve ölüme yol açabilirler. Rabdomiyomlar tüberoskleroz kompleksinin en erken bulgusu olabilir. Bu yazıda fetal ultrasonografide rabdomiyom ile uyumlu intrakardiyak kitle saptanan ve tüberoskleroz kompleksi tanısı alan bir yenidoğan olgusu, rabdomiyom saptanan hastalarda, tüberoskleroz kompleksinin diğer bulgularının araştırılması gerekliliğini vurgulamak amacıyla sunuldu.

Anahtar Kelimeler:

Yenidoğan, kardiyak rabdomiyom

Cardiac rhabdomyoma associated with tuberosclerosis complex in a newborn

Cardiac rhabdomyomas are the most comman cardiac tumors in children. They are hamartomatous benign tumors composed of myocytes. They often presents as multiple lesions involving the ventricular cavities. Rhabdomyomas are usually detected in utero by fetal echocardiography. Although patients with cardiac rhabdomyomas are generally asymptomatic these tumors may cause heart failure, severe arrhyhmias and sudden death. Cardiac rhabdomyomas are often associated with tuberosclerosis and they may be the earliest manifestation of tuberosclerosis. Here, we report a newborn infant with antenatally detected cardiac rhabdomyomas associated with tuberosclerosis and we want to emphasize that other diagnostic features of tuberosclerosis should be evaluated in patients with cardiac rhabdomyomas.

Keywords:

Newborn, cardiac rhabdomyomas,

PDF

___

1. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn JF, Toi A et al. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr. 2003;143:620-4.