Perran BORAN, Gülnur TOKUÇ, Elçin YARDIMCI, Dilek BÜYÜKKALFA, Engin TUTAR, Nalan YAZICI

İdiopatik Trombositopenik Purpuralı Çocukların Değerlendirilmesi

Amaç: Son 4 yıl içerisinde ITP tanısı almış pediatrik hastalarda başvuru ve klinik özelliklerinin tanımlanması, klinik gidişat, tedavi şekli ve komplikasyonların değerlendirilmesi; infeksiyon öyküsü, yaş, cinsiyet, tedavi şekli ve başvuru trombosit sayısının kronikleşme ve relaps üzerine etkilerinin belirlenmesi amaçlandı.Gereç ve Yöntem: Ocak 2005-Haziran 2009 tarihleri arasında yaşları 4 ay ile 11 yaş arasında ortalama 64.2±39.9 ay değişen akut ITP tanısı almış toplam 40 çocuk hasta dosya kayıtlarından geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: Sekiz hasta % 20 kronik ITP geliştirdi. Akut ve kronik ITP grupları arasında cinsiyet, yaş, infeksiyon öyküsü ve trombosit sayısı açısından fark saptanmadı. Relaps 12 hastada % 30 , tanı sonrası ortalama 22±25.8 gün içerisinde gelişti. Relaps olanların % 66.7’si 8 hasta kronik ITP geliştirirken, % 33.3’ü 4 hasta akut İTP olarak değerlendirildi. Relaps gözlenmeyen hastaların hiçbirinde kronikleşme görülmedi. Relaps oranının istatistiksel olarak anlamlı şekilde kronik grupta yüksek olduğu saptandı. Relaps gösteren grupta tanı sonrası 15. gün trombosit sayısı ortancalarının anlamlı olarak düşük olduğu görüldü. Tedavi türünün relaps üzerine etkisinin olmadığı saptandı.Sonuçlar: Tanı sonrası 15. gün trombosit değerinin relaps olacak hastaların belirlenmesinde kullanılabileceği, ancak vaka sayısı kısıtlı olduğundan daha geniş hasta populasyonunda yapılacak prospektif çalışmalarda bu sonucun değerlendirilmesinin daha uygun olacağı sonucuna varıldı

Anahtar Kelimeler:

İdiopatik trombositopenik purpura, kortikosteroid, platelet

Evaluation of Children with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

Aim: To describe presenting features and clinical characteristics of ITP and evaluate clinical course, treatment modalities, and complications and determine the effects of preceding infection history, age, gender, treatment modality, and admission platelet count on relapse and chronicity in pediatric patients treated over a 4 year period. Material and Method: Forty cases with an age range of 4 months to 11 years mean 64.2±39.9 months who were diagnosed with ITP between January 2005 and June 2009 were retrospectively evaluated from medical records. Results: Eight patients 20 % progressed to chronic ITP. No difference was found between acute and chronic ITP groups with respect to gender, age, preceding viral infection and platelet count. Relapse developed in 12 patients 30 % , after a mean of 22±25.8 days. While 66.7 % 8 patients of the relapsed cases developed chronic ITP, 33.3 % 4 patients were evaluated as acute ITP: None of the cases who have not relapsed progressed to chronic ITP. Relapse rate was statistically significantly higher in the chronic group. Median platelet count at day 15 after diagnosis was significantly lower in the relapse group. It was found that treatment modality had no effect on relapse. Conclusions: Although platelet count at day 15 after diagnosis can be used in determining the patients who will relapse, since the number of cases are limited it is concluded that it would be better to evaluate this result in a prospective study including a larger study population

Keywords:

Corticosteroid, idiopathic thrombocytopenic purpura, platelet,

PDF

___

Kühne T, Imbach P, Bolton-Maggs PHB, Berchtold W, Blanchette V, Buchanan GR, for the Intercontinental Childhood ITP Study Group. Newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood: an observational study. Lancet 2001; 358:2122-5. bocytopenic purpura. Curr Opin Hematol 2007; 14(5):515- natural history study at the childrens hospital of Alabama. Clin Pediatr 2004; 43(8):691-702.
Intercontinental Childhood ITP Study Group; Intercontinental Childhood ITP Study Group. A prospective comparative study of 2540 infants and children with newly diagnosed Idiopathic
Thrombocytopenic Purpura (ITP) from the Intercontinental Childhood ITP Study Group. J Pediatr. 2003;143(5):605-8.
Zeller B, Rajantie J, Hedlung-Treutiger I, et al. Childhood idiopathic thrombocytopenic purpura in the Nordic countries: epidemiology and predictots of chronic disease. Acta Pediatr ; 94:178-84. bocytopenic purpura: Diagnosis and management. Pediatr Clin N Am 2008; 55:393-420.
ITP Working Group. Duration and morbidity of newly diagno- sed idiopathic thrombocytopenic purpura in children: A pros- pective Nordic study of an unselected cohort. J Pediatr 2003; (3):287-9.
Çocukluk dönemi akut idyopatik (immün, otoimmün) trombo- sitopenik purpuranın insan parvovirüs B19 virüsü ile ilişkisi. Türk Pediatri Arşivi 2001; 36: 224-228.
Italiano Malattie Ematologiche dell’Adulto (GIMEMA) Thrombocytopenia Working Party. Blood 2007; 109(4): 7.
Nordic Society for Pediatric Hematology and Oncology Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Working group. Factors predicting development of chronic disease in Nordic children with acute onset of idiopathic thrombocytopenic purpura. Br J Hematol 2005; 130(1):148-9. population-based, multisite cohort study of the predictors of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in children. Pediatrics 2008; 121(3):e506-12.
Akut İdiopatik trombositopenik Purpura: 62 vakanın retros- pektif İncelenmesi. Türk Pediatri Arşivi 1993; 28(1):40-4.
Fujisawa K, Iyori H, Ohkawa H, et al. A nationwide survey of newly diagnosed childhood idiopathic thrombocytopenic purpura in Japan. A prospective, randomized trial of conventi- onal dose-accelerated corticosteroids and intravenous immu- noglobulin in children with newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol 2000; 72:376-83.
Özsoylu Ş, Irken G, Karabent A. High-dose intravenous methylprednisolone for acute childhood idiopathic throm- bocytopenic purpura. Eur J Hematol 1989; 42:431-5. nisolone versus intravenous immunoglobulin for acute child- hood idiopathic thrombocytopenic purpura. Pediatr Hematol Oncol 1993; 10(4):317-21.