Mustafa DİLEK, Veysel YURTTAŞ, Tuğçe ŞİMŞEK, Sevil Bilir GÖKSUGÜR, Murat ŞEREFLİCAN, Fatih RÜZGAR

PRİMER İŞİTSEL NÖROPATİ: VAKA SUNUMU

İşitsel nöropati, işitsel beyin cevabı alınamamasına karşın dış tüylü hücre fonksiyonlarının korunduğu işitme bozukluğudur. Günümüzdeki mevcut yöntemlerle patolojinin tam ola- rak hangi seviyede olduğunu saptamak mümkün değildir. İşitsel nöropati hem çocuk hem de erişkin yaş grubunda, çeşitli işitme seviyeleri ile görülebilmektedir. Bu nedenle Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Çocuk Hastalıkları hekimlerinin bu hastalığın klinik özelliklerini akılda tutması ve gözden kaçırmaması önemlidir. Çünkü doğru tanı konulup doğru tedavi yöntemi uygulanmadığında işitmenin daha da kötüleşip hastanın psikososyal gelişiminin de kötü yönde etkilenmesine neden olabilir. Bu çalışmada, 17 yaşında işitsel nöropati tanı- sı koyduğumuz bir hastayı ve bu hastaya klinik yaklaşımımızı sunduk. Hastaya işitme cihazı uygulamadık, konuşma ve dil gelişimi için rehabilitasyon eğitimine yönlendirdik. Bu olgu ile işitsel nöropatinin klinik ve odyolojik tetkik özelliklerini, fizyopatolojisini ve tedavi yak- laşımını gözden geçirmeyi amaçladık.

Primary Auditory Neuropathy: Case Report

Auditory neuropathy is a hearing disorder characterized by the preservation of outer hair cell function despite the absence of auditory brainstem evoked responses. The exact site of the pathological lesion in auditory neuropathy hasn t been demonstrated, yet. Auditory neuropathy in both adults and children may be seen with various levels of hearing loss. Therefore, ENT doctors should keep in mind the clinical features of this disease in order not to overlook the disease. Because underdiagnosis and inappropriate treatment of the disease may worsen hearing loss and also may negatively effect the psychosocial development of the patient. In this case, we presented a 17 years old patient with auditory neuropathy. We didn t implement ear aid, but we only suggested auditory rehabilitation. We aimed to review the clinical features, audiometric findings, psychopathologic and treatment approaches to patients with auditory neuropathy.

PDF

___

1. Starr A, Picton TW, Sininger Y, Hood LJ, Berlin CI. Auditory neuropathy.Brain. 1996 Jun;119 ( Pt 3):741-53.
2. Tang TP, McPherson B, Yuen KC, Wong LL, Lee JS. Auditory neuropathy/auditorydys-synchrony in school children with hearing loss: frequency of occurrence. IntJ Pediatr Otorhinolaryngol. 2004;68(2):175-83.
3. Baylan M.Y, Gün R, Yorgancılar E, Topçu İ. Primer İşitsel Nöropati: Olgu Sunumu. KBB ve BBC Dergisi. 2011;19(2): 84-8.
4. Rodríguez-Ballesteros M, del Castillo FJ, Martín Y, Moreno-Pelayo MA, Morera C, Prieto F, Marco J, Morant A, Gallo-Terán J, Morales-Angulo C, Navas C, Trinidad G, Tapia MC, Moreno F, del Castillo I. Auditory neuropathy in patients carrying mutations in the otoferlin gene (OTOF). Hum Mutat. 2003;22(6):451-6.
5. Korver AM, vanZanten GA, Meuwese-Jongejeugd A, van Straaten HL, Oudesluys- urphy AM. Auditory neuropathy in a low-risk population: a review of the literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2012;76(12):1708-11.
6. Raveh E, Buller N, Badrana O, Attias J. Auditory neuropathy: clinical characteristics and the rapeutic approach. Am J Otolaryngol. 2007;28(5):302-8.
7. Rance G, McKay C, Grayden D. Perceptual characterization of children with auditory neuropathy. EarHear. 2004;25(1):34-46.
8. Shapiro SM. Bilirubin toxicity in the developing nervoussystem. Pediatr Neurol. 2003;29(5):410-21.
9. Yilmaz Y, Değirmenci S, Akdaş F, Külekçi S, Ciprut A, Yüksel S, Yildiz F, Karadeniz L, Say A. Prognostic value of auditory brain stem response for neurologicoutcome in patients with neonatal indirect hyperbilirubinemia. J ChildNeurol. 2001;16(10):772-5.
10. Madden C, Rutter M, Hilbert L, Greinwald JH Jr, Choo DI. Clinical and audiological features in auditory neuropathy. Arch Otolaryngol HeadNeck Surg. 2002; 128(9): 1026-30.
11. Ceranić B, Luxon LM. Progressive auditoryneuropathy in patientswith Lebers hereditary opticneuropathy. J Neuro lNeurosurg Psychiatry. 2004;75(4):626-30.
12. Berlin CI, Hood L, Morlet T, Rose K, Brashears S. Auditory neuropathy/dys-synchrony: diagnosis and management. Ment. Retard Dev Disabil Res Rev. 2003;9(4):225-31.
13. Starr A, Sininger Y, Winter M, Derebery MJ, Oba S, Michalewski HJ. Transient deafness due to temperature- sensitive auditory neuropathy.EarHear.1998;19(3):169-79.
14. Kumar UA, Jayaram MM. Prevalence and audiological characteristics in individuals with auditory neuropathy/ auditorydys-synchrony. Int J Audiol. 2006;45(6):360-6.
15. Sawada S, Mori N, Mount RJ, Harrison RV. Differential vulnerability of iner and outer haircell systems to chronic mild hypoxia and glutamateoto toxicity: insights into the cause of auditory neuropathy. J Otolaryngol. 2001;30(2):106-14.
16. Lin CY, Chen YJ, Wu JL. Cochlear implantation in a Mandarin Chinese-speaking child with auditory neuropathy. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2005;262(2):139-41.