Aysun Şikar AKTÜRK, Rebiay KIRAN, Sevgiye Kaçar ÖZKARA, Gökhan BÜYÜKKALE

Neonatal Büllöz Ürtikerya Pigmentoza: Olgu Sunumu

Mastositoz, mast hücrelerinin deri ve diğer organlarda anormal infiltrasyonu ile karakterize heterojen bir grup hastalıktır. Kutanöz mastositozun çocuklarda en yaygın formu ürtikerya pigmentozadır. Büllöz mastositoz terimi, belirgin özelliği bül olan mastositozlu olguları tanımlamak için kullanılır. Bu tipte sistemik tutulum daha sıktır. Tipik lezyonlar ve semptomlar yoksa büllöz mastositoz tanısını koymak her zaman mümkün olmaz ve büllöz impetigo, primer herpes simpleks virus enfeksiyonu, immüno-büllöz hastalıklar, neonatal lupus, incontinentia pigmenti ve eritema multiforme gibi diğer büllöz hastalıklar ile karışabilir. Mastositoz tanısı genellikle klinik ve histopatolojik inceleme ile konur. Ek olarak, Tzanck smear gibi basit bir teknikle hızlı olarak teşhis edilebilir. Burada Tzanck smear ile hızlı bir şekilde tanı konan, büllöz ürtikerya pigmentozalı 20 günlük bir erkek çocuk bildirilmektedir.

Anahtar Kelimeler:

Büllöz mastositoz, Tzanck smear, yenidoğan

Neonatal Bullous Urticaria Pigmentosa: Case Report

Mastocytosis is a heterogeneous group of diseases characterized by the abnormal infiltration of mast cells in the skin and other organs. The most common type of cutaneous mastocytosis in children is urticaria pigmentosa. The term “bullous mastocytosis” is used to describe cases with mastocytosis in which bullae was a prominent feature. Systemic involvement is more frequent in this type. If typical lesions and symptoms are absent, the diagnosis of bullous mastocytosis is not always evident and other bullous diseases such as bullous impetigo, primary herpes simplex virus infection, immuno-bullous disease, neonatal lupus, incontinentia pigmenti and erythema multiforme could be considered. The mastocytosis is usually diagnosed with clinical and histopathological examination. In addition, the disease was recognized rapidly and promptly by a simple technique such as Tzanck smear. Here, we report a 20-day-old boy with neonatal bullous urticaria pigmentosa that was diagnosed rapidly with Tzanck smear. Mastositoz, mast hücrelerinin deri ve diğer organlarda anormal infiltrasyonu ile karakterize heterojen bir grup hastalıktır. Kutanöz mastositozun çocuklarda en yaygın formu ürtikerya pigmentozadır. Büllöz mastositoz terimi, belirgin özelliği bül olan mastositozlu olguları tanımlamak için kullanılır. Bu tipte sistemik tutulum daha sıktır. Tipik lezyonlar ve semptomlar yoksa büllöz mastositoz tanısını koymak her zaman mümkün olmaz ve büllöz impetigo, primer herpes simpleks virus enfeksiyonu, immüno-büllöz hastalıklar, neonatal lupus, incontinentia pigmenti ve eritema multiforme gibi diğer büllöz hastalıklar ile karışabilir. Mastositoz tanısı genellikle klinik ve histopatolojik inceleme ile konur. Ek olarak, Tzanck smear gibi basit bir teknikle hızlı olarak teşhis edilebilir. Burada Tzanck smear ile hızlı bir şekilde tanı konan, büllöz ürtikerya pigmentozalı 20 günlük bir erkek çocuk bildirilmektedir.

Keywords:

Bullous mastocytosis; Tzanck smear; neonatal,

PDF

___

Fernandes EI, de Faria BC, Cartell A, dos Santos BA, Cestari TF. Systemic mastocytosis in childhood: report of 3 cases. J Pediatr (Rio J) 2002;78:176-80.
Heide R, Tank B, Oranje AP. Mastocytosis in childhood. Pediatr Dermatol 2002;19:375-81.
Hannaford R, Rogers M. Presentation of cutaneous masto- cytosis in 173 children. Australas J Dermatol 2001;42:15-21.
Walker T, von Komorowski G, Scheurlen W, Dorn-Beineke A, Back W, Bayerl C. Neonatal mastocytosis with pachyder- mic bullous skin without c-Kit 816 mutation. Dermatology 2006;212:70-2.
Mastocytoses. In: Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC. Dermatology. 2nd ed. Berlin: Springer- Verlag; 2000. p. 1649-56.
Murphy M, Walsh D, Drumm B, Watson R. Bullous masto- cytosis: a fatal outcome. Pediatr Dermatol 1999;16:452-5.
Gupta S, Gilder F, Glazebrook C. Intrapartum management of a patient with urticaria pigmentosa. Int J Obstet Anesth 1998;7:261-2.
Oranje AP, Soekanto W, Sukardi A, Vuzevski VD, van der Willigen A, Afiani HM. Diffuse cutaneous mastocytosis mimicking staphylococcal scalded-skin syndrome: report of three cases. Pediatr Dermatol 1991;8:147-51.
Johnston GA, Ghura HS, Carter E, Graham-Brown RA. Neonatal erythema multiforme major. Clin Exp Dermatol 2002;27:661-4.
Nahmias AJ. Neonatal HSV infection Part I: continuing challenges. Herpes 2004;11:33-7.
Bonifazi E, Milioto M, Trashlieva V, Ferrante MR, Mazzotta F, Coviello C. Neonatal pemphigus vulgaris passively transmitted from a clinically asymptomatic mother. J Am Acad Dermatol 2006;55(5 Suppl):S113-4.
Patrizi A, Neri I, Guareschi E, Cocchi G. Bullous recur- rent eruption of incontinentia pigmenti. Pediatr Dermatol 2004;21:613-4.
Cook J, Stith M, Sahn EE. Bullous mastocytosis in an infant associated with the use of a nonprescription cough suppres- sant. Pediatr Dermatol 1996;13:410-4.
Davis RJ, Waisman M. Urticaria pigmentosa; report of a case with autopsy examination. AMA Arch Derm 1959;79:649-50.