GİRİŞ VE AMAÇ: Aplazia kutis konjenita nadir görülen, doğumda izole ya da yaygın alanlarda cilt yokluğu ile karakterize heterojen hastalık grubudur. Patofizyoloji açık olmamakla beraber intrauterin travma, enfeksiyon, teratojenler ve vasküler yetmezlik ile ilişkilendirilmiştir. Bizim vakamızda kemik ve dura defekti olmayan aplazia kutis konjenita tanısı sunulmuştur.YÖNTEM: Hastanın ilk değerlendirilmesinde tek bir lezyon saptanmış olup, ek anomali izlenmemiştir. BOS kaçağı gözlenmeyen olguya günlük yara yeri pansuman takibi kararı verildi. Kemik, dura ve galeanın intakt olarak bulunması nedeniyle cerrahi tedavi kararı alınmadı. Yara günlük pansuman takibi ile sekonder iyileşmeye bırakıldı.BULGULAR: C/S ile 39+1 GH da 3280 gr ile 7/8 APGAR skoru ile doğduğu öğrenilen olgunun Batın ve Kranial USG olağan sınırlarda saptandı. EKO da anomali izlenmedi. Skalpte, verteks düzeyinde orta hattın hemen lateralinde yaklaşık olarak 3x4 cm lik kemik ve dura defektinin olmadığı tek bir lezyon gözlenmiştir. Frieden Grup 1 ile uyumlu bulunmuştur. Anne babanın 1. derece akraba olduğu, 3 yaşındaki kardeşinin de benzer bir lezyonla doğduğu ve komplikasyonsuz olarak 3x3 cm lik skar dokusu ile iyileştiği öğrenildi.TARTIŞMA VE SONUÇ: Klinik pratikte nadir görülen bu vakaların medikal ve cerrahi tedavi seçeneklerinin planlaması ve bu hastaların izleminde karşımıza çıkabilecek komplikasyonlar olgumuzda tartışılmıştır. BOS atmosfer teması bulunmayan, kemik ve dura defekti olmayan hastalarda yara sekonder iyileşmeye bırakılabilir.