Sedation Failure in a Patient with Fahr Syndrome in the Intensive Care Unit

Fahr Syndrome, which is a rare neurologic syndrome, is characterized by sporadic or genetically inherited basal ganglion calcification. There are some hypotheses about the pathophysiology of Fahr Syndrome related to a defect in calcium metabolism, metastatic calcium deposits and increased free radical production. Although patients are usually diagnosed with extrapyramidal symptoms, they may also present with cerebellar dysfunction, speech disorders, dementia and neuropsychiatric symptoms. We aimed to discuss sedation failure with dexmedetomidine and midazolam in a 49-year-old female patient with Fahr Syndrome who was admitted to our intensive care unit after suicidal carbamazepine overdose in this case report. Adequate sedation levels could not be reached although infusion of 1.5 µg kg-1 h-1 dexmedetomidine and bolus injections of 1.5 mg midazolam were administered. This may be due to the tolerance to sedatives developed by long-term use of antidepressant and antiepileptic agents. On the other hand; the unique sedative agent dexmedetomidine is a specific and selective α2 agonist and the widespread intracerebral calcification in our patient may have impaired α2 receptor activity. Besides, calcium metabolism disorder, one of the probable causes of Fahr Syndrome, may affect calcium-mediated inhibition of neurotransmitter release through α2 adrenoreceptors and reduced the effectiveness of dexmedetomidine.

Fahr Sendromu Olan Bir Hastada Yoğun Bakımdaki Sedasyon Problemi

Nadir görülen nörolojik bir sendrom olan Fahr Sendromu, sporadik ya da genetik geçişli bazal ganglion kalsifikasyonuyla karakterizedir. Fahr Sendromu’nun patofizyolojisiyle ilgili olarak; kalsiyum metabolizma bozukluğu, metastatik kalsiyum depozitleri ve artmış serbest radikal üretimi gibi bazı hipotezler mevcuttur. Hastalar genellikle ekstrapiramidal semptomlarla tanı alsa da, serebellar disfonksiyon, konuşma bozuklukları, demans ve nöropsikiyatrik semptomlarla da başvurabilirler. Bu olgu sunumunda amacımız, intihar amaçlı karbamazepin alımı sonrası yoğun bakımımıza kabul edilen 49 yaşındaki kadın hastadaki sedasyon yetersizliğinden bahsetmektir. Hastaya 1.5 mcg kg-1 sa-1 deksmedetomidin infuzyonu ve 1.5 mg midazolam bolusları uygulandığı halde yeterli sedasyon düzeyine ulaşılamamıştır. Bu durum uzun süreli antiepileptik ve antidepresan kullanımına bağlı olabilir. Diğer yandan da, benzersiz bir sedatif ajan olan deksmedetomidin spesifik ve selektif bir α2 agonistidir. Hastamızdaki yaygın serebral kalsifikasyon, α2 reseptör aktivitesini bozmuş olabilir. Bunun yanında Fahr Sendromu’nun muhtemel nedenlerinden biri olan kalsiyum metabolizma bozukluğu da α2 adrenoreseptör aracılıklı kalsiyum ilişkili nörotransmitter salınımını etkilemiş ve böylece deksmedetomidinin etkinliğini azaltmış olabilir

Kaynakça

1. Ellie E, Julien J, Ferrer X. Familial idiopathic striopallidodentate calcifications. Neurology. 1989;39:381-5. https://doi.org/10.1212/WNL.39.3.381

2. Chiu H, Lam L, Shum P, Li K. Idiopathic calcification of the basal ganglia. Postgrad Med J. 1993;69:68-70. https://doi.org/10.1136/pgmj.69.807.68

3. Sava A, Dumitrescu G, Haba D, et al. The Fahr syndrome and the chronic lymphocytic thyroiditis. Rom J Morphol Embryol. 2013;54:195-200.

4. Saleem S, Aslam HM, Anwar M, et al. Fahr’s syndrome: literature review of current evidence. Orphanet J Rare Dis. 2013;(8)8:156. https://doi.org/10.1186/1750-1172-8-156

5. Malik R, Pandya VK, Naik D. Fahr disease: a rare neurodegenerative disorder. Neuroradiol. 2004;4:383-4.

6. Kono S, Manabe Y, Tanaka T, et al. A case of Fahr’s disease presenting as chorea successfully treated by the use of quetiapine. Clin Med Case Rep. 2009;2:63-5. https://doi.org/10.4137/CCRep.S3423

7. Koller WC, Cochran JW, Klawans HL. Calcification of the basal ganglia: computerized tomography and clinical correlation. Neurology. 1979;29:328-33. https://doi.org/10.1212/WNL.29.3.328

8. Yoshikawa H, Abe T. Transient parkinsonism in bilateral striopallidodentate calcinosis. Pediatr Neurol. 2003;29:75-7. https://doi.org/10.1016/S0887-8994(03)00049-3

9. Billard C, Dulac O, Boulouche J, et al. Encephalopathy with calcifications of the basal ganglia in children. A reappraisal of Fahr’s disease with respect to 14 new cases. Neuropediatrics. 1989;20:12-9. https://doi.org/10.1055/s-2008-1071258

10. Jaworski K. Styczyńska M, Mandecka M, et al. Fahr Syndrome - an Important Piece of a Puzzle in the Differential Diagnosis of Many Diseases. Pol J Radiol. 2017;82:490-3. https://doi.org/10.12659/PJR.902024

11. Gertler R, Brown HC, Mitchell DH, et al. Dexmedetomidine: a novel sedative-analgesic agent. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2001;14:13-21. https://doi.org/10.1080/08998280.2001.11927725

12. Shehabi Y, Botha JA, Ernest D, et al. Clinical application, the use of dexmedetomidine in intensive care sedation. Crit Care & Shock. 2010;13:40-50.

13. MacDonald E, Scheinin M. Distribution and pharmacology of alpha 2-adrenoceptors in the central nervous system. J Physiol Pharmacol. 1995;46:241-58.

14. Geschwind DH, Loginov M, Stern JM. Identification of a locus on chromosome 14q for idiopathic basal ganglia calcification (Fahr disease). Am J Hum Genet. 1999;65:764-72. https://doi.org/10.1086/302558

15. Guseo A, Boldizsár F, Gellért M. Electron microscopic study of striatodental calcification (Fahr). Acta Neuropathol. 1975;31:305-13. https://doi.org/10.1007/BF00687925

Kaynak Göster

491 380

Arşiv
Sayıdaki Diğer Makaleler

Sedation Failure in a Patient with Fahr Syndrome in the Intensive Care Unit

Büşra TEZCAN, Çilem BAYINDIR DİCLE, İbrahim MUNGAN, Derya ADEMOĞLU, Müçteba CAN, Dilek KAZANCI

Anestezi Çalışanlarında Çalışma Ortamından Uzaklaşmanın Oksidatif Stres Düzeylerine Etkisinin Dinamik Tiyol Disülfit Dengesi ile Değerlendirilmesi

Süheyla ABİTAĞAOĞLU, Ceren KÖKSAL, Özcan EREL, Almila ŞENAT, Dilek ERDOĞAN ARI

Waardenburg Sendromlu Hastada Anestezi ID Yönetimi

Yonca ÖZVARDAR PEKCAN, Bahattin TUNCALI, Özlem YILMAZ SÜMER

Preoperatif Anksiyetenin Değerlendirilmesinde Beck ve Durumluk-Sürekli Anksiyete Ölçeklerinin Karşılaştırılması

Kevser PEKER

Robotik Kalp Cerrahisinde Anestezi Yönetimi: Klinik Deneyimlerimiz

Mehmet Emin İNCE, Nadide ÖRS, Gökhan ÖZKAN, Murat KADAN, Gökhan EROL, Suat DOĞANCI, Cengiz BOLCAL, Vedat YILDIRIM

The Effects of Axillary Nerve Block and Intravenous Regional Anesthesia on Ischemia-Reperfusion Injury Induced By Tourniquet

Ersagun TUGCUGIL, Dilek KUTANİS, Ahmet BEŞİR, Müge KOŞUCU, Ahmet MENTEŞE, Suleyman Caner KARAHAN, SELİM DEMİR, Sedat SAYLAN, Ali AKDOGAN

Parenteral Beslenen Hastaların Endikasyonları Ne Kadar Uygun?

Halil Erkan SAYAN

Takayasu Arteritinde İnfraklaviküler Brakiyal Pleksus Blok Uygulaması, Olgu Sunumu

Melis SUMAK HAZIR, Derya ÖZKAN, Mukaddes Tuğba ARSLAN

Acute Compartment Syndrome of Hand in a Pediatric Patient: Intravenous Infiltration and Cannula Dressing as Culprit

Neeraj Kumar GAUR, Abhyuday KUMAR, Amarjeet KUMAR, Amit KUMAR SINHA

Diabetes Mellitus ile Peroperatif Dönem

Emine ÜNAL CERAN, Reyhan POLAT