Primer biliyer siroz halen etiyolojisi tam olarak bilinmeyen, intrahepatik biliyer sistemde kolestaz ile birlikte hasara yol açan, fibrozis ve siroza kadar ilerleyebilen kronik bir hastalıktır. Hastalar genellikle 50-55 yaşlarında kadın olup kaşıntı, halsizlik şikayetleriyle başvururlar. Hastalığın tanısında kolestaz markerları, transaminazlarda hafif yükselme, antimitokondriyal antikor (özellikle M2) pozitifliği ve karaciğer biyopsisi önemlidir. Antimitokondriyal antikor-M2 %95 oranında pozitif iken, %5 olguda negatif olabilmektedir. Bu durumda karaciğer biyopsisinin yapılmasının zorunluluğu ortaya çıkmaktadır. Biz de burada antimitokodriyal antikor negatif saptanan, karaciğer fonksiyon testleri hafif bozulmuş olan ve karaciğer biyopsisinin sonucunda tanı konulabilen bir primer biliyer siroz olgusu nedeniyle karaciğer biyopsisinin zorunluluğunu vurgulamak istedik.

Primary biliary cirrhosis is a condition in which cholestasis in the intrahepatic biliary system leads to destruction, fibrosis and finally cirrhosis. The etiology is as yet unknown. Patients with this disease are usually women, aged between 50 and 55 years and suffering from itching and fatigue. Slightly elevated markers of cholestasis and transaminases, antimitochondrial antibody positivity (especially to M2) and liver biopsy are essential for the diagnosis. Antimitochondrial antibody-M2 is positive in 95% of patients with primary biliary cirrhosis and negative in only 5%. Liver biopsy is mandatory for the diagnosis of patients negative for antimitochondrial antibody-M2. We decribe the case of a female patient with slightly elevated liver function tests and negative antimitochondrial antibody M2, who was diagnosed as primary biliary cirrhosis on the basis of liver biopsy results, which emphasises the importance of this test in diagnosis