52067

Tolosa-Hunt Sendromu; kliniği, kranyal MR özellikleri ve tedavisi

Tolosa-Hunt Sendromu (THS), periorbital ve hemikranyal ağrı ile ortaya çıkan, ipsilateral okülomotor ve altıncı kranyal sinir tutulumunun görüldüğü, steroidlere iyi cevap veren, orbitanın tepe kısmında veya kavernöz sinüste granülomatöz inflmasyonun gözlendiği idyopatik bir durumdur. 25 yaşında erkek hasta, sol göz çevresinde şiddetli, yanıcı, yakıcı ağrı, çift görme yakınmaları ile başvurdu. Sol gözünde semipitoz, dışa bakış kısıtlılığı, aşağı dışa bakmakta güçlük mevcuttu. Travma ve ilaç kullanma öyküsü yoktu. Kranyal Manyetik Rezonans(MR) görüntülemesinde solda kavernöz sinüs duvarında kalınlaşma ve kontrastlı MR kesitlerinde inflmasyona bağlı yoğun boyanma tespit edildi. Serebral arteryel ve venöz anjiogramları normaldi. 1mg/kg hesabıyla metil prednisolon tedavisi parenteral olarak başlandı. Tedavisinin üçüncü gününde ağrısı geçti. Üçüncü haftada oftalmoplejisi düzelmeye başladı. Tedavisi tamamlandıktan üç ay sonra kliniği tamamen düzeldi. Kortikoterapi başlandıktan sonra ağrısı tekrarlamadı. Kliniğinin birinci ve üçüncü aylarında kranyal MR’ları karşılaştırmalı olarak değerlendirildi. İnflmasyonun düzeldiği görüntülendi. Ağrılı oftalmopleji olgularında THS her zaman akılda tutulmalıdır. Orbitanın verteksinde etkilenme yoksa, özellikle kavernöz sinüse yönelik kranyal MR incelemesi yeterli olmakta ve tanı koydurucu özellik taşımaktadır

Tolosa-Hunt Syndrome; clinical and brain MRI features and treatment

Tolosa-Hunt Syndrome (THS) is an idiopathic condition characterized by periorbital and hemicranial pain, ipsilateral oculomotor and sixth cranial nerve involvement, good response to steroids, granulomatous inflmmation of the cavernous sinus or the top of the orbita. A 25 year- old- male patient presented with severe burning burn pain near the left eye with double vision. The left eye exhibited semiptosis, limited outward gaze, and diffilty in the downward outward gaze. No history of trauma or drug use was reported. Cranial Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed thickening cavernous sinus walls to the left, while contrasted MRI sections suggested inflmmation as indicated by intense staining. Cerebral arterial and venous angiography were normal. Parenteral treatment with 1mg/kg methylprednisolon commenced. The pain passed on the third day of treatment. Ophthalmoplegia began improving in the third week. The clinical symptoms were completely over after the third month of the clinic. The pain did not recur after corticotheraphy started. The cranial MRI of the patient was reviewed in a comparative perspective in the fist and third months of the clinic. Inflmmation was observed to get better. THS should always be considered in painful ophthalmoplegia cases. Cranial MRI towards the cavernous sinus, in particular, would suffi for diagnosis, provided that the vertex of orbita is not affcted.

PDF

___

1. Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:577–82.
2. Zhang X, Zhang W, Liu R, Dong Z, Yu S. Factors that inflence Tolosa-Hunt syndrome and the short-term response to steroid pulse treatment. J Neurol Sci 2014;341 (1-2):13–6.
3. Zurawski J, Akhondi H. Tolosa-Hunt syndrome--a rare cause of headache and ophthalmoplegia. Lancet 2013;382 (9895):912.
4. Anagnostou E, Kouzi I, Kararizou E. Painful ophthalmoplegia: the role of imaging and steroid response in the acute and subacute setting. J Neurol Sci 2013;331(1-2):145–9.
5. Jain R, Sawhney S, Koul RL, Chand P. Tolosa-Hunt syndrome: MRI appearances. J Med Imaging Radiat Oncol 2008;52(5):447–51.
6. Schuknecht B, Sturm V, Huisman TA, Landau K. TolosaHunt syndrome: MR imaging features in 15 patients with 20 episodes of painful ophthalmoplegia. Eur J Radiol 2009;69(3):445–53.
7. Dornan TL, Espir ML, Gale EA, Tattersall RB, Worthington BS. Remittent painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome? A report of seven cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1979;42(3):270–5.
8. Kodera T, Takeuchi H, Arishima H, Tsunetoshi K, Kitai R, Arai Y, et al. Microsurgical fidings of Tolosa-Hunt syndrome. World Neurosurg 2013;79(3-4):594.e1–4.
9. Yazıcı I, Sarıteke A, Zorlu Y. Tolosa-Hunt sendromu ve diyabetik kraniyal mononöropati birlikteliği: Olgu sunumu ve gözden geçirme. Ağri 2014;26(2):87–92.