Bir otopsi olgusunda karaciğerin izole polikistik hastalığı ve multipl safra kanalı mikrohamartomu
Safra kanal mikrohamartomları (Von-Meyenberg kompleksi), %20 oranında karaciğerin fibropolikistik hastalığına eşlik eden, küçük çaplı, otopside rastlantısal olarak saptanan lezyonlardır. Seyrek de olsa malign dönüşüm gösterebilen bu olgular otopsilerde %0,7-2,7 oranında görülebilmektedir. Amacımız, bir otopsi olgusunda rastlantısal olarak saptanmış olan ve seyrek görülen bu antiteyi sunmak, ayırıcı tanı özelliklerini ve bu konudaki literatür bilgilerini gözden geçirmektir.Çalışmaya alınan olgu, Adli Tıp Kurumu Morg İhtisas Dairesinde otopsisi yapılmış olan 70 yaşında erkekti. Makroskopik değerlendirmede, karaciğer yüzey ve kesitlerinde çapları 15-40 mm arasında değişen çok sayıda kistik oluşum görüldü. Böbrek yüzeyleri çöküntülü olup, kesitinde en büyüğü 15 mm çapında kistler mevcuttu. Karaciğerde gözlenen uniloküler kistlerin mikroskopik incelemesinde, tek sıralı kübik ve yassılaşmış epitel ile döşeli oldukları görüldü. Bunlar yanında hyalinize, kollajenöz'stroma içerisinde lümenlerinde safra bulunan, tek sıralı kübik epitelle döşeli, genişlemiş ve topluluklar oluşturmuş safra kanalları görülmek¬teydi. Böbreğin mikroskopik incelemesinde, parankim içinde pyelonefritik odaklar ve bunlara eşlik eden küçük çaplı, tek sıralı epitelle döşeli kistler mevcuttu. Karaciğer dokusunda görülen lezyonlar karaciğerin poli-kistik hastalığı ile birlikte mültipl safra kanalı mikrohamartomu olarak değerlendirildi. Böbrekteki bulgular ise, kronik pyelonefrit ve buna eşlik eden retansiyon kistleri olarak yorumlandı.Sonuç olarak, oldukça seyrek görülen karaciğerin mikrohamartomlarının,otopsilerde makroskopik ve mikroskopik ayırıcı tanı açısından akılda tutulmaları yararlıdır.
Biliary duct microhamartomas with the polycystic disease of the liver in an autopsy case
Biliary microhamartomas (Von Meyenburg's complexes) are incidentally detected lesions with small diameters and accompany fibropolycystic disease of the liver in 20 % of cases. Malign transformation is seen though rarely and these lesions are detected in autopsies with a rate of 0.7-2.7 %. We intended to revive the literature, emphasize the differential diagnostic features of this entity which was detected incidentally at autopsy. Multiple cystic lesions whose diameter ranged between 15 and 40 mm were seen in the liver of a 70-year-old male case during macroscopic examination of the surface and cut sections of the liver at autopsy. The surface of the kidneys was also rough and there was multiple cysts, the largest one of which ha¬ving a diameter of 15 mm. In microscopic examination of the unilocular cysts of the liver, they were found to be lined by a single layer of cuboidal and columnar epithelium. There were also bile ducts which were li¬ned by single layer of cuboidal epithelium and broadened. The lumen of these ducts was full of bile and the¬se ducts were found to be embedded in a hyalinized, collagenous stroma. In microscopic examination of the kidney, pyelonephritic foci inside the parenchyma, associated cysts with small diameters, lined by a single layer of epithelium were detected. The lesions detected in the liver were considered as polycystic disease of the liver and multiple biliary duct microhamartoma. The pathologic findings detected in kidney were interpreted as chronic pyelonephritis and associated retention cysts. Although rarely seen, microhamartomas of the liver can be incidentally detected at autopsies and therefore, must be in mind for both microscopic and macroscopic differential diagnosis.
___
- 1.Ishak KG, Sharp HL: Developmental abnormalities and liver disease in childhood. Chapter 3. In. Pathology of the liver. Mac Sween R, Burt AD, Portmann BC et al (eds). Fourth ed. Churchill Livingstone, Philadelphia, 2002: 107-155.
- 2.Rocken C, Pross M, Brucks U: Cholangiocarcinoma occurring in a liver with multiple bile duct hamartomas (Von-Meyenburg Complexes). Arch Pathol Lab Med, 2000; 124: 1704-1706.
- 3.Pirson Y, Lannoy N, Peters D et al: Isolated polycystic liver disease as a distinct genetic disease, unlinked to polycystic kidney disease 1 and polycystic kidney disease 2. Hepatology, 1996; 23(2): 249-252.
- 4.Iglesias DM, Palmitano JA, Arrizurieta E et al: Isolated polycystic liver disease not linked to polycystic kidney disease 1 and 2. Dig Dis Sci, 1999; 44(2): 385-388.
- 5.Bruns CD, Kuhms JG, Wieman J: Cholangiocarcinoma in association with multiple biliary microhamartomas. Arch Pathol Lab Med, 1990; 114: 1287-1289.
- 6.Theise N, Miller F, Worman H et al: Biliary cystadenocarcinoma arising in a liver with fibropolycystic disease. Arch Pathol Lab Med, 1993;117:163-165.
