Hasan BOMBACI, Mücahit GÖRGEÇ, Serhat YANIK

İki taraflı doğuştan tibia gelişme eksikliği olan 5 yaşındaki bir çocukta ayağı koruyucu yaklaşım

Doğuştan tibial gelişme eksikliği alt ekstremitenin kısalık ve varusuna neden olan nadir bir anomalidir. Son zamanlarda gelişen ekstremite uzatma ve ayak deformitesi düzeltme teknikleri ayağı koruyarak fonksiyonel sonuçlar almak konusunda cesaret vericidir. Bu yazıda, Jones sınıflamasına göre iki taraflı tip 2 anormallik saptanan ve Syme amputasyonu olmaksızın tibia-fibular füzyon ile tedavi edilen beş yaşındaki erkek çocuk sunuldu. Hasta, dizlerinin üzerinde ancak ellerinin yardımıyla hareket edebiliyordu. Radyografik incelemede, fibulanın tam gelişmiş, distale doğru kalınlaşmış olduğu; tibianın ise yalnızca proksimal kısmının var olduğu, distal kısmının olmadığı görüldü. Ayak ve ayak bileği ekleminde sert ekinovarus deformitesi vardı. Seri ameliyatlarla her iki bacakta tibia-fibular füzyon ve fibular osteotomi, sağ ayağa subtalar artrodez ve metatarsal osteotomi, sol ayağa subtalar artrodez yapıldı. Altı yıllık tedavi ve takip süreci sonunda çocuk aksayarak da olsa yürüyebiliyordu.

Anahtar Kelimeler:

Çocuk, Fibula, Cerrahi işlemler, operatif, Tibia, Ayak deformitesi, doğuştan

Preservation of the foot in a five-year-old child with bilateral congenital deficiency of the tibia

Congenital tibial deficiency is a rare anomaly causing shortening and varus deformity of the lower extremity. Recent limb lengthening and foot repositioning techniques enable functional results with preservation of the foot. We present a five-year-old boy with bilateral congenital tibial deficiency of type 2 according to the Jones classification, who was treated with tibia-fibular fusion without Syme amputation. His ambulation depended on crawling. Radiographic examination showed a normally developed fibula with thickening in the distal portion, and only proximal tibia with absence of the distal part. He also had bilateral stiff equinovarus deformity. In a series of operations, he underwent bilateral tibia-fibular fusion and fibular osteotomy, subtalar arthrodesis and metatarsal osteotomy in the right foot, and subtalar arthrodesis in the left foot. At the end of a six-year treatment and follow-up, walking was achieved despite some degree of limping.

Keywords:

Child, Fibula, Surgical Procedures, Operative, Tibia, Foot Deformities, Congenital,

PDF

___

1. Jones D, Barnes J, Lloyd-Roberts GC. Congenital aplasia and dysplasia of the tibia with intact fibula. Classification and management. J Bone Joint Surg [Br] 1978;60:31-9.
2. Herring JA. Limb deficiencies. In: Herring JA, editor. Tachdjian’s pediatric orthopaedics. Vol. 3, 3rd ed. Philadelphia: W. B. Saunders; 2002. p. 1745-1810.
3. Pattinson RC, Fixsen JA. Management and outcome in tibial dysplasia. J Bone Joint Surg [Br] 1992;74:893-6.
4. Morrissy RT, Giavedoni BJ, Coulter-O’Berry C. The limb-deficient child. In: Morrisy RT, Weinstein SL, editors. Lowell and Winter’s pediatric orthopaedics. Vol. 2, 5th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 1217-1272.
5. Schoenecker PL, Capelli AM, Millar EA, Sheen MR, Haher T, Aiona MD, et al. Congenital longitudinal deficiency of the tibia. J Bone Joint Surg [Am] 1989;71:278-87.
6. Christini D, Levy EJ, Facanha FA, Kumar SJ. Fibular transfer for congenital absence of the tibia. J Pediatr Orthop 1993; 13:378-81.
7. Epps CH Jr, Tooms RE, Edholm CD, Kruger LM, Bryant DD 3rd. Failure of centralization of the fibula for congenital longitudinal deficiency of the tibia. J Bone Joint Surg [Am] 1991;73:858-67.
8. Jayakumar SS, Eilert RE. Fibular transfer for congenital absence of the tibia. Clin Orthop Relat Res 1979;(139):97-101.
9. Loder RT, Herring JA. Fibular transfer for congenital absence of the tibia: a reassessment. J Pediatr Orthop 1987; 7:8-13.
10. Garbarino JL, Clancy M, Harcke HT, Steel HH, Cowell HR. Congenital diastasis of the inferior tibiofibular joint: a review of the literature and report of two cases. J Pediatr Orthop 1985;5:225-8.