El sarkomları

Amaç: El yerleşimli sarkom çok nadirdir. Bu çalışmada el sarkomu nedeniyle cerrahi tedavi uygulanan olgular değerlendirildi. Çalışma planı: 1990-2006 yılları arasında, iki merkezde sekiz hasta (5 erkek, 3 kadın; ort. yaş 39.6; dağılım 26-67) malign el tümörü nedeniyle tedavi edildi. Tümörler beş olguda yumuşak doku, üç olguda kemik kökenliydi. Lezyonlar üç hastada parmak, ikisinde karpal bölge, üçünde ise el bileği yerleşimliydi. Tüm hastalar düz grafi, manyetik rezonans görüntüleme ve sintigrafiyle, ayrıca kemik kökenli tümörü olanlar bilgisayarlı tomografiyle değerlendirildi. Kesin tanı için tüm olgulara biyopsi uygulandı. Evreleme Enneking sınıflamasına göre yapıldı. Parmak yerleşimli tümörlerde parmak amputasyonu, karpal kısım ve el bileği yerleşimli tümörlerde geniş rezeksiyon uygulandı. Ortalama takip süresi 48 ay (dağılım 6-123 ay) idi. Sonuçlar: Karpal bölge yerleşimli sinovyal sarkom ve el bileği yerleşimli berrak hücreli sarkom olan iki hasta metastazlar nedeniyle kaybedildi. Her iki hasta da başvuru anında evre III idi. Parmak yerleşimli tümör nedeniyle parmak amputasyonu yapılan üç olgunun ikisi evre IA, biri ise evre IB idi. El bileğindeki diğer tümörlerin tanısı epitelioid sarkom ve malign fibröz histiyositomdu; her ikisinin de evresi IIB idi. Hayatta olan altı hastanın dördünde el fonksiyonları çok iyiydi; bir hastada günlük işlerini görebilecek düzeyde, diğer hastada yetersiz el fonksiyonu vardı. Hiçbir hastada lokal nüks saptanmadı. Çıkarımlar: El tümörlerinin çok azının malign olması tanı ve tedavide dikkatli olunmasını gerektirir. Tam el amputasyonundan kaçınılarak geniş rezeksiyon ve uygun şekilde rekonstrüksiyon yoluyla elin korunduğu hastaların psikolojisinin daha iyi olduğu gözlenmiştir.

Anahtar Kelimeler:

Tanı, Yumuşak doku neoplazileri, El, Sarkom

Sarcomas of the hand

Objectives: The hand is a very rare localization for sarcomas. We evaluated patients who underwent surgical treatment for sarcoma of the hand. Methods: Between 1990 and 2006, eight patients (5 males, 3 females; mean age 39.6 years; range 26 to 67 years) with hand sarcoma received treatment at two centers. The lesions arose from soft tissue in five cases, and from bone in three cases. Localizations were fingers (n=3), carpal region (n=2), and the wrist (n=3). Radiologic assessments included plain radiographs, magnetic resonance imaging, and scintigraphy in all the patients, with addition of computed tomography for bone tumors. All the patients underwent biopsies for precise diagnosis. Staging was made according to the Enneking classification. Tumors involving the fingers were treated with digital amputation, while the rest were treated with wide resection. The mean follow-up was 48 months (range 6 to 123 months). Results: Mortality occurred in two patients due to multiple metastases, who had synovial sarcoma in the carpal region and clear cell sarcoma in the wrist, respectively. Both patients had stage III disease on presentation. Of three patients with tumors localized in the fingers, two had stage IA, and one had stage IB disease. Apart from clear cell sarcoma, diagnoses of other wrist tumors were stage IIB epithelioid sarcoma and malignant fibrous histiocytoma. Of six patients who were alive, hand functions were sufficient in four, fair in one, and poor in one. None of the patients developed local recurrences. Conclusion: Due to rarity of malignant hand tumors, diagnosis and treatment require considerable attention. It was observed that patients maintained a good psychological status by avoiding complete amputation of the hand and performing an appropriate wide resection with reconstruction.

Keywords:

Diagnosis, Soft Tissue Neoplasms, Hand, Sarcoma,

PDF

___

1. Herr MJ, Harmsen WS, Amadio PC, Scully SP. Epithelioid sarcoma of the hand. Clin Orthop Relat Res 2005;(431):193-200.
2. Fowble VA, Pae R, Vitale A, Bryk E, Vigorita VJ. Case Reports: osteosarcoma of the hand: one case and a literature review. Clin Orthop Relat Res 2005;(440):255-61.
3. Athanasian EA. Bone and soft tissue tumors. In: Green DP, Hotchkiss RN, Pederson WC, editors. Green’s operative hand surgery. 4th ed. Vol. 2, Philadelphia: Churchill Livingstone; 1999. p. 2223-53.
4. Coşkunol E, Özdemir O. El tümörleri. Türkiye Klinikleri Cerrahi Tıp Bilimleri Ortopedi ve Travmatoloji Dergisi 2006;17:114-7.
5. Daecke W, Bielack S, Martini AK, Ewerbeck V, Juergens H, Kotz R, et al. Osteosarcoma of the hand and forearm: experience of the Cooperative Osteosarcoma Study Group. Ann Surg Oncol 2005;12:322-31.
6. Daecke W, Ahrens S, Juergens H, Martini AK, Ewerbeck V, Kotz R, et al. Ewing’s sarcoma and primitive neuroectodermal tumor of hand and forearm. Experience of the Cooperative Ewing’s Sarcoma Study Group. J Cancer Res Clin Oncol 2005;131:219-25.
7. Heare TC, Enneking WF, Heare MM. Staging techniques and biopsy of bone tumors. Orthop Clin North Am 1989; 20:273-85.
8. Brien EW, Terek RM, Geer RJ, Caldwell G, Brennan MF, Healey JH. Treatment of soft-tissue sarcomas of the hand. J Bone Joint Surg [Am] 1995;77:564-71.
9. Nuzumlalı ME, Gür S, Gelen T, Özenci M, Aydın AT. El ve el bileğinin tümör ve tümöre benzeyen oluşumları. Acta Orthop Traumatol Turc 1993;27:8-11.
10. Kaleli T. El tümörleri. In: Engin K, Sağlık Y, Aydınlı U, editörler. Kemik ve yumuşak doku tümörleri. Ankara: Nobel Tıp Kitabevleri; 2005. s. 261-86.
11. Buecker PJ, Villafuerte JE, Hornicek FJ, Gebhardt MC, Mankin HJ. Improved survival for sarcomas of the wrist and hand. J Hand Surg [Am] 2006;31:452-5.
12. Kann SE, Jacquemin J, Stern PJ. Simulators of hand infections. Instr Course Lect 1997;46:69-82.
13. Palmieri TJ. Chondrosarcoma of the hand. J Hand Surg [Am] 1984;9:332-8.
14. Cawte TG, Steiner GC, Beltran J, Dorfman HD. Chondrosarcoma of the short tubular bones of the hands and feet. Skeletal Radiol 1998;27:625-32.
15. Bovee JV, van der Heul RO, Taminiau AH, Hogendoorn PC. Chondrosarcoma of the phalanx: a locally aggressive lesion with minimal metastatic potential: a report of 35 cases and a review of the literature. Cancer 1999;86:1724-32.
16. McPhee M, McGrath BE, Zhang P, Driscoll D, Gibbs J, Peimer C. Soft tissue sarcoma of the hand. J Hand Surg [Am] 1999;24:1001-7.
17. Chung EB, Enzinger FM. Malignant melanoma of soft parts. A reassessment of clear cell sarcoma. Am J Surg Pathol 1983; 7:405-13.
18. Athanasian EA. Principles of diagnosis and management of musculoskeletal tumors. In: Green DP, Hotchkiss RN, Pederson WC, editors. Green’s operative hand surgery. 4th ed. Vol. 2, Philadelphia: Churchill Livingstone; 1999. p. 2206-22.
19. Lin PP, Guzel VB, Pisters PW, Zagars GK, Weber KL, Feig BW, et al. Surgical management of soft tissue sarcomas of the hand and foot. Cancer 2002;95:852-61.
20. Skrzynski MC, Biermann JS, Montag A, Simon MA. Diagnostic accuracy and charge-savings of outpatient core needle biopsy compared with open biopsy of musculoskeletal tumors. J Bone Joint Surg [Am] 1996;78:644-9.