Primer amenore ve servikal agenezi ile görülen Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu(HWWS),nadir bir olgu sunumu

Herlyn-Werner-Wunderlich sendromunun klasik triadı kör hemivagina, uterin didelphis ve ipsilateral renal agenezidir. Müllerian kanal anomalilerinin bir varyantıdır. Sebebi ve etiyopatogenezi bilinmemektedir. Klinik prezentasyonu genellikle menarj ile başlayan ve hematometrokolposa sekonder gelişen şiddetli dismenore ve ele gelen pelvik kitle şeklindedir. Erken tanı ve tedavi hastanın ilerideki fertilitesinin korunmasında ve komplikasyonların önlenmesinde önemlidir. Bu çalışmada 13 yaşında bekar pediatrik yaş grubundan hastanın pelvik kitle nedeniyle araştırılması yapılırken MRG ile tanısı kesinleştirilmiş HWWS olgusu tespit edilmiştir. Hastaya ve ailesine bilgi verilerek onamları alınmış ve diagnostik laparoskopi yapılmıştır. Daha sonra paravaginal onarım ile hematometra boşaltılmış ve şikayetleri giderilmiştir. İlerideki fertilite ve endokrin fonksiyonlar açısından takibe alınmıştır ve ikinci bir operasyon yaşına uygun olarak yapılabileceği yönünde fikir bildirilmiştir. Bu sendrom şiddetli dismenore, primer amenore veya pelvik kitle nedeniyle araştırılma yapılan pediatrik ve adelosan hasta gruplarında akılda bulundurulmalıdır.  

A rare case report: Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS) seen with primary amenorrhea and cervical agenesis

The classic triad of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome includes blind hemivagina,uterine didelphys and ipsilateral renal agenesis.Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is a variant of Mullerian duct anomalies.Clinical presentation of the Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is usually accompanied by severe dysmenorrhea secondary to hematometrocolpos beginning with menarche and palpable pelvic mass.Early diagnosis and treatment are important in protecting the patient's fertility and preventing complications in the long term.In this study,when a 13-year old patient from the pediatric age group was being investigated for the pelvic mass,HWWS confirmed by MRI was identified.After the patient and his family were informed,and their consent was taken,the diagnostic laparoscopy was performed.Subsequently,after hematometra was removed by paravaginal repair,her complaints were resolved.The patient was followed up regarding fertility and endocrine functions,and a second operation could be performed in accordance with her age.This syndrome should be kept in mind in pediatric and adolescent patient groups who are investigated for severe dysmenorrhea, primary amenorrhea or pelvic mass.

___

  • 1. 1 Aveiro AC, Miranda V, Cabral AJ, Nunes S, Paulo F, Freitas C. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a rare cause of pelvic pain in adolescent girls. BMJ Case Rep 2011;2011.pii:bcr0420114147.2. Zurawin RK, Dietrich JE, Heard MJ, Edwards CL. Didelphic uterus and obstructed hemi-vagina with renal agenesis: case report and review of the literatüre. J Pediatr Adolesc Gynecol 2004;17(2):137-41.3. Karaca İ, Talar Ş, Atakan R, Yapça ÖE. Term Gebeliğe Ulaşan Herlyn-Werner-Wunderlich Sendromu: Nadir bir olgu sunumu. Erciyes Med J 2013;35:90-2.
Zeynep Kamil Tıp Bülteni-Cover
  • ISSN: 1300-7971
  • Başlangıç: 1969
  • Yayıncı: Ali Cangül
Sayıdaki Diğer Makaleler

Ergen kızlarda polikistik over sendromu: klinik, endokrin ve metabolik bulgular

Bahar ÖZCABI, Feride Tahmiscioğlu BUCAK, Esma ŞENGENÇ, Evrim SUNAMAK, İbrahim ADALETLİ, Sebuh KURUOĞLU, Oya ERCAN, Olcay EVLİYAOĞLU

Endometriyal biopsi işlemi öncesinde kullanılan oral Hyosine N Butil Bromur’ün analjezik etkinliği

Yeşim AKDEMİR, Görker SEL, Büşra AYNALI, Mehmet İbrahim HARMA

İnsizyonel Herni Risk Faktörlerinin Retrospektif Değerlendirilmesi ve Herni Gelişim Zamanı Üzerine Olan Etkilerinin Karşılaştırılması

Orhan UZUN, İbrahim Ali ÖZDEMİR, Hakan BAYSAL, Fatih BÜYÜKER

Konjenital Kalp Hastalıklarında Respiratuar Sinsisyal Virus Proflaksisinde Uygulama Protokolünün Hasta Uyumu Üzerine Etkisi ve Klinik Sonuçları

Öykü İsal TOSUN

Evaluation of Concurrent Endometrial Cancer in Patients with Endometrial Hyperplasia; 10 Years Experience as a Tertiary Center

Yusuf ÇAKMAK, Tufan ÖGE, Ece USLU, Duygu KAVAK CÖMERT, Özgür AYDIN TOSUN

Uterus Didelfis Olgusunda Dikaviter İkiz Gebelik

Necip Cihangir YILANLIOĞLU, Koray ÖZBAY, Resul ARISOY, Semra KAHRAMAN

Endometrial Hiperplazili Hastalarda Eş Zamanlı Endometrial Kanser Görülmesinin Degerlendirilmesi;Üçüncü Basamak Hastane Olarak 10 Yıllık Deneyimimiz

Yusuf ÇAKMAK, Ece USLU, Tufan ÖGE, Duygu KAVAK CÖMERT, Özgür AYDIN TOSUN

Primer amenore ve servikal agenezi ile görülen Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu(HWWS),nadir bir olgu sunumu

Yunus Emre TOPDAĞI, Emsal Pinar TOPDAGİ YİLMAZ, Seray KAYA TOPDAGİ, Yakup KUMTEPE

Primer Amenore ve Servikal Agenezi ile Görülen Herlyn-Werner-Wunderlich Sendromu (HWWS) Nadir Bir Olgu Sunumu

Yakup KUMTEPE, Emsal Pinar Topdagi YILMAZ, Yunus Emre TOPDAGI, Seray Kaya TOPDAGI

Çocuk Yoğun Bakım Ünitesinde Yatan Hastaların Retrospektif Değerlendirilmesi

Merve KİŞİOĞLU, Derya BÜYÜKKAYHAN, Muhterem DUYU