G. DİNİZ, H. VURUŞKANER, İ. ÇELEBİLER, R. ORTAÇ, S. AKTAŞ, V. ÖZENER

On üç yaşında bir kız çocukta, uyluk yumuşak dokusunda lokalize granüler hücreli tümör olgusu

Giriş/amaç: Granüler hücreli tümör, kökeni bilinmeyen, daha çok baş-boyun bölgesinde gelişen, az görülen benign bir yumuşak doku tümörüdür. Genellikle erişkinlerde görülmekte olup; pediatrik ve adolesan dönemde, az sayıda olguda bildirilmiştir. Olgu sunumu: Sağ proksimal femur komşuluğunda lokalize, bir granüler hücreli tümör olgusu sunuldu. On üç yaşında kız çocuğu, sağ uyluğunda, 1 yıldır var olan yumuşak doku kitlesi yakınmasıyla baş vurdu. Manyetik rezonans görüntülemede, iyi sınırlı, damarlanması az kitle saptanıp total olarak çıkaltıldı. Materyalin mikroskobik incelemesinde tümörün; yuvarlak ya da poligonal şekilli, bol granüler sitoplazmalı, santral piknotik nükleuslu hücrelerin yaptığı küme ve adalardan oluştuğu görüldü. İmmün doku kimyasal incelemede S-100 proteini diffüz sitoplazmik pozitiflik gösteriyordu. Sonuç: Bir pediatrik granüler hücreli tümör olgusu; Conclusion: A granular cell tumor is presented because çocukluk çağında az görülmesi ve lokalizasyonunun sıra dışı olması nedeniyle sunuldu. Ayrıca daha önce sunulmuş pediatrik dizilerdeki lezyonların yerleşim yerleri, lar cell tumors in pediatric series, clinical implications, klinik ayırıcı tanı sorunları, sağaltım yaklaşımları ve histherapeutic management and histogenesis are distogenezi kaynaklar eşliğinde tartışıldı

Anahtar Kelimeler:

Granüler hücreli tümör, çocukluk çağı, yumuşak doku, S-100 protein

A case of granular cell tumor in the soft tissue of thigh of a 13-year-old girl

Introduction/Purpose: Granular cell tumor is a rare benign soft tissue neoplasm of uncertain histogenesis commonly encountered in the head and neck region. It has been generally seen in adult patients and rarely reported in the pediatric and adolescent population. Case report: A case of granular cell tumor localized in soft tissue of right thigh is reported. A 13-year-old girl presented with a painful mass of one year duration. Magnetic resonance imagig examination revealed a wellcircumscribed, poorly vascularised, solid soft tissue tumor. A total excision was performed. Microscopically, the tumor was composed of sheets and clusters of round to polygonal cells with an abundant amount of granular cytoplasm and centrally located pycnotic nucleus. Immunostaining for S-100 protein showed diffuse granular cytoplasmic positivity

Keywords:

Granular cell tumor, childhood, soft tissue, S-100 protein,

PDF

___

Enzinger FM, Weiss SW. Soft Tissue Tumors, 3rd ed. St. cm arasında değişmektedir (10). Bildirilen olguların ya- rısında tümör çapı 4 cm’nin üzerindedir (10). Tümör boyutu malign biyolojik davranış için yaş kadar güvenilir bir gösterge değildir. Çünkü çük küçük boyutlu malign
GHT’ler de bildirilmiştir. Bildirilen tüm olgular incelenerek
malignite kuşkusu doğrudan 6 ölçüt belirlenmiştir. Bunlar
hücrelerin iğsi olması, büyük nükleolus taşıyan veziküler
nükleus bulunması, artmış mitoz (>2 mitoz/10-200X-ala
nı), artmış nükleo-sitoplazmik oran, pleomorfizm ve nek
roz varlığıdır (2,10,11). Bu ölçütlerden 3 ya da daha
çoğunun varlığı malign GHT tanısını destekler (10).
Ayrıca son yıllarda p53 ve Ki67 indeksi, agresif gidişle
ilişkili bulunmuştur (10,11). Benign tümörlerde p53 nega
tif, Ki67 indeksi %1’in altında iken; malignlerde p53 %10
oranında pozitif, Ki67 indeksi %30 dolaylarında pozitif
saptanmıştır (10). Olgumuzda malignite ölçütlerinin hiç
birisi olmadığo gibi; olgunun yaşı ve tümörün 4 cm’den
küçük olması da benign GHT tanısını desteklemektedir.
Malignite kuşkusu olmayan GHT’lerde seçilecek cerrahi
sağaltım tümörün total olarak çıkartılmasıdır (1-3,10).
Kaynaklarda ince iğne aspirasyon sitolojisinin tanıda yar
dımcı olduğu ve mikroskopik düzeyde de olsa infiltratif
sınırlı bu tümörde; erken tanıya ulaşılması durumunda,
cerrahi sınırın biraz genişletilebileceği bildirilmektedir (3).
Olgumuzda kitle 2-3 mm kalınlığında çevre korunmuş
dokuyla eksize edildi. Kür beklenmesine karşın; sınırlı
sayıda pediatrik olgu olması nedeniyle, aile bilgilendirildi
ve klinik izlem önerildi. Olgunun 3 aylık izlemi sorun- suzdu.
Sonuç olarak çocukta benign izlenimi veren bir yumuşak
doku kitlesi varlında, GHT de ayırıcı tanıda düşünülme
lidir. Eksizyon öncesi yapılacak bir aspirasyon sitolojisi,
eksizyon sınırlarının belirlenmesinde yardımcı olabilir..
Louis: Mosby, 1996; 864-71.
Rosai J. Rosai nd Ackerman’s Surgical Pathology, 9th ed. Edinburg: Mosby, 2005; 2317-8.
Bean SM, Eloubeidi MA, Eltoum IA, Cerfolio RJ, Jhala DN. Preoperative diagnosis of a mediastinal granular cell tumor by EUS-FNA: a case report and review of the literature. Cytojournal 2005, 2(1): 8.
Laskin WB, Fetsch JF, Davis CJ, Sesterhenn IA. Granular cell tumor of the penis: clinicopathologic evaluation of 9 cases. Hum Pathol 2005; 36(3): 291-8.
Karman K, Alam MK, Wafaa AA, İbrahim AT. Granular cell tumour of the ampulla of Vater. J Postgrad Med 2005; 51(1): 36-8.
Aydın Ö, Özkan C, Fergun E, Tuncer İ. Retroperitoneal bölge lokalizasyonlu granüler hücreli tümör. Çağdaş Cerrahi Dergisi (Logos) 2000; 14(1): 54-56.
Brannon RB, Anand PM. Oral granular cell tumors: An analysis of 10 new pediatric and adolescent cases and a review of the literature. J Clin Pediatr Dent 2004; 29(1): 69-74.
Holland RS, Abaza N, Baslara G, Lesser R. Granular cell tumor of the larynx in a six-year-old child: case report and review of the literature. Ear Nose Throat J 1998; 77(8): 652-658.
Grotas JA, Diamond DA, Vargas SO. Granular cell tumor of the penis in a 5-year-old boy. Urology 2000; 56(1): 154.
Jiang M, Anderson t, Nwogu C, Tan D. Pulmonary malignant granular cell tumor. WJSO 2003; 1: 2.
Le BH, Boyer PJ, Lewis JE, Kapadia SB. Granualr cell tumor. Arch Pathol Lab Med 2004; 128: 771-5.
Peksan Y, Dönderici L, Sayman N. Bir granüler hücreli tümör olgusu. Lepra Mecmuası 1991; 22(1): 50-55.
Mnasri H, Bouchaucha S. Granular cell tumor of the perianal region. Which therapeutic attitude? Acta Chir Belg 2005; 105(1): 112-3.
Lazar AJ, Fletcher CD. Primitive Nonneural Granular Cell Tumors of Skin: Clinicopathologic Analysis of 13 Cases. Am J Surg Pathol 2005; 29(7): 927-934.