Komplikasyonları ile VACTERL Asosiasyonu

VACTERL asosiasyonu; vertebral, anorektal, kardiyak, trakeoözafagial, renal ve ekstremite anomalilerinden en az üçtanesinin birarada olduğu 1/10000-1/40000 sıklıkta saptanan bir klinik durumdur. Spesifik bir etiyoloji tanımlanmamıştır vetanı klinik bulgulara dayanır. Bu makalede, VACTERL asosiyasyonu gözden geçirilmiş ve yineleyen trakeoözofagial fistül vehavayolu hiperreaktivitesi olan 18 aylık erkek olgunun sunumu ile klinik bulgular ve komplikasyonların izlemi vurgulanmıştır.

VACTERL Association and Its Complications

VACTERL association is a clinical condition, detected at a frequency of 1/10000-1/40000, in which at least three ofvertebral, anorectal, cardiac, tracheoesophageal, renal and extremity anomalies coexist. No specific etiology has beendescribed and the diagnosis is based upon clinical findings. In this article, the VACTERL association was reviewed andfollow up of clinical findings and complications were presented by reporting an 18-month-old male with recurrence oftracheoesophageal fistula and hyperreactive airway disease.

___

  • 1. Solomon BD. VACTERL/VATER Association. Orphanet Journal of Rare Diseases 2011; 6:56.
  • 2. La Placa S, Giuffrè M, Gangemi A, Di Noto S, Matina F, Nociforo F, et al. Esophageal atresia in newborns: A wide spectrum from the isolated forms to a full VACTERL phenotype? Italian Journal of Pediatrics 2013; 39:45.
  • 3. Dane B, Kayaoğlu Z, Dane C, Aksoy F. VACTERL-H Syndrome: First trimester diagnosis. J Turkish German Gynecol Assoc 2012; 12:4:266-9.
  • 4. Quan L, Smith DW. The VATER association: Vertebral defects, anal atresia, tracheoesophageal fistula with esophageal atresia, radial dysplasia. In: Bergsma D (ed). The Clinical Delineation of Birth Defects. Vol: XII. G.I. Tract Including Liver and Pancreas. Baltimore: Williams and Wilkins, 1972:75-8.
  • 5. Quan L, Smith DW. The VATER association. Vertebral defects, Anal atresia, T-E fistula with esophageal atresia, Radial and Renal dysplasia: A spectrum of associated defects. J Pediatr 1973; 82:104-7.
  • 6. Temtamy SA, Miller JD. Extending the scope of the VATER association: Definition of the VATER syndrome. J Pediatr 1974; 85:345-9.
  • 7. Nora AH, Nora JJ. A syndrome of multiple congenital anomalies associated with teratogenic exposure. Arch Environ Health 1975; 30:17-21.
  • 8. Källén K, Mastroiacovo P, Castilla EE, Robert E, Källén B. VATER non-random association of congenital malformations: Study based on data from four malformation registers. Am J Med Genet 2001; 101:26-32.
  • 9. Botto LD, Khoury MJ, Mastroiacovo P, Castilla EE, Moore CA, Skjaerven R, et al. The spectrum of congenital anomalies of the VATER association an international study. Am J Med Genet 1997; 71:8-15.
  • 10. Rittler M, Paz JE, Castilla EE. VACTERL association, epidemiologic definition and delineation. Am J Med Genet 1996;63:529-36.
  • 11. Solomon BD, Raam MS, Pineda-Alvarez DE. Analysis of genitou- rinary anomalies in patients with VACTERL (Vertebral anomalies, anal atresia, cardiac malformations, tracheo-esophageal fistula, renal anomalies, Limb abnormalities) Association. Congenit Anom (Kyoto) 2011; 51:87-91.
  • 12. Lawhon SM, MacEwen GD, Bunnell WP. Orthopaedic aspects of the VATER association. J Bone Joint Surg Am 1986;68:424-9.
  • 13. Weaver DD, Mapstone CL, Yu PL. The VATER association. Analysis of 46 patients. Am J Dis Child 1986;140:225-9.
  • 14. Solomon BD, Pineda-Alvarez DE, Raam MS, Bous SM, Keaton AA, Vélez JI, et al. Analysis of component findings in 79 patients diagnosed with VACTERL association. Am J Med Genet A 2010; 152A:2236-44.
Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi-Cover
  • ISSN: 1307-4490
  • Başlangıç: 2007
  • Yayıncı: -
Sayıdaki Diğer Makaleler

Çocuklarda Topikal Kortikosteroid Kullanımı Hakkında Ailelerin Bilgi ve Endişe Düzeyleri

Mervan BEKDAŞ, Fatih DEMİRCİOĞLU, Sevil GÖKSÜGÜR BİLİR, Nadir GÖKSÜGÜR

Ergenlerde Yüksek Akademik Başarı için Optimal Ekran ve Çalışma Süreleri

Mehmet Kenan KANBUROĞLU, Mustafa Mansur TATLI, Emel ORUN, Selma YILDIRIM, Ahmet Zülfikar AKELMA, Betül KORKMAZ, Nevzat Mehmet ÇİZMECİ, Aslınur KURŞUNEL, Büşra BULUT

Bi̇r Pedi̇atri̇ Yoğun Bakım Üni̇tesi̇nde Çoklu Anti̇bi̇yoti̇k Di̇rençli̇ Pseudomonas Aeruginosa Salgını ve Kontrolü

Halil İbrahim YAKUT, Emrah ŞENEL, Emre Nur SARI, Meliha Çağla SÖNMEZLER, Saliha YÜKSEK KANIK, Aslınur PARLAYAK, Hasan TEZER

Çocuklarda Kroni̇k Kabızlık Olgularının Değerlendi̇ri̇lmesi

Fulya GÜLERMAN, Tülin KÖKSAL, Şanlıay ŞAHİN, Ali Osman KÖKSAL

Doksi̇si̇kli̇ne Bağlı Fototoksi̇k Dermati̇t ve Fotooni̇koli̇z Geli̇şen Bi̇r Çocuk Olgu Sunumu

Hatice ÖZKOL UCE, Gülay BULUT, Ömer ÇALKA

Nadi̇r Bi̇r Fi̇zi̇ksel Ürti̇ker Nedeni̇: Soğuk Ürtiker

Ferhat ÇATAL, Elif ŞENBABA, Erdem TOPAL

Nöröfibromatozis Tip 1 ve Epilepsili Hastaların Klinik Karakteristikleri

Ömer BEKTAŞ, Gülhis DEDA, Serap TEBER

Bir Çocuk Olguda Ayak Bileğinde Artritin Nadir Görülen Bir Nedeni: Tüberküloz

Gülsüm İclal BAYHAN, Gönül TANIR

Munchausen by Proxy Sendromu; Ağır Bir Çocuk İstismarı Formu

Tolga İNCE, Kadriye YURDAKÖK

Nadir Bir Fiziksel Ürtiker Nedeni: Soğuk Ürtikeri

Elif ŞENBABA, Ferhat ÇATAL, Erdem TOPAL