Ceyda TUNA KIRSAÇLIOĞLU, Gülin HIZAL, Arzu Meltem DEMİR, Aytaç YAMAN, Burcu BERBEROĞLU ATEŞ, Dilek ECE, Ayşe Selcen OĞUZ, Esra KARAKUŞ

Kolestazlı Çocuklarda Klinik ve Laboratuvar Bulgularının Yaş Gruplarına Göre Değerlendirilmesi

Amaç: Çocukluk çağında kolestaz yaş gruplarına göre farklı nedenlerle ortaya çıkabilmektedir. Yaşamın ilk 3 ayındave 3 aydan sonra kolestaz tanısı alan hastaların klinik ve laboratuvar bulguları arasındaki farklılıklar bilinmemektedir. Buçalışmanın amacı kolestaz tanısıyla izlenen hastaların yaş gruplarına göre klinik, laboratuvar ve histopatolojik bulgularınıincelemektir.Gereç ve Yöntemler: Ocak 2013-Mart 2017 tarihleri arasında kolestaz tanısı alan 0-18 yaş arasındaki hastaların dosyalarıgeriye dönük olarak incelendi. Hastaların demografik verileri, yakınmaları, fizik muayene, laboratuvar, ultrasonografi veyapılmışsa karaciğer biyopsi bulguları kaydedildi.Bulgular: Çalışma süresinde 44 hasta (29 E, %65.9) kolestaz tanısı almıştı. Hastaların 25’inin (%56) yaşı 3 aydan küçük(Grup 1), 19’unun (%44) 3 aydan büyüktü (Grup 2). İlk 3 ayda kolestaz tanısı alan hastalarda en sık nedenler sırasıylaidiopatik neonatal hepatit (n=5,%20), nonsendromik intrahepatik safra yolu azlığı (n=5, %20), biliyer atrezi (n=3, %12),progresif familyal intrahepatik kolestaz (n=3, %12), prematürite/ sepsis/ total parenteral nutrisyona bağlı kolestaz (n=3,%12) iken, üç aylıktan büyük hastalarda en sık nedenler kriptojenik hepatit (n=5, %26.3) ve otoimmün hepatitti (n=4,%21). İzlem süresi ortalama 17.7±15.1 aydı. Grup 1’deki hastalarda total ve direkt bilirubin değerleri daha yüksek(sırasıyla p=0.017 ve p=0.023) iken albümin değeri daha düşüktü (p=0.051). Ultrasonografide karaciğer parankimiGrup 1’deki hastalarda anlamlı olarak normal saptandı (p=0.000). Karaciğer histopatolojik incelemesinde Grup 2’dekihastalarda fibrozis daha yüksekti (p=0.000).Sonuç: Çocukluk çağında kolestaz yaş gruplarına göre farklı nedenlerle ortaya çıkmaktadır. Küçük çocuklarda bilirubindeğerleri daha yüksek olsa da karaciğerde fibrozis gibi kronik değişiklikler büyük yaştaki çocuklarda daha sıktır.

Evaluation of Clinical and Laboratory Findings in Childhood Cholestasis According To Age Groups

Objective: Cholestasis in childhood results from different etiologies according to age groups. The differences between clinical and laboratory findings in patients with cholestasis during the first 3 months of age and after 3 months are unknown. The aim of this study is to investigate the clinical, laboratory; and histopathological findings of patients with cholestasis according to age groups. Material and Methods: Between January 2013-March 2017, files of the patients diagnosed as cholestasis in 0-18 year of age were retrospectively reviewed. Demographic data, complaints, physical examination, laboratory, ultrasonography and if liver biopsy is done histopathologic findings of the patients were recorded. Results: Forty-four patients (29 M, 65%) were diagnosed as cholestasis during the study period. Twenty-five (56%) of the patients were younger than 3 months (Group 1), 19 (44%) of the patients were older than 3 months (Group 2). The patients were diagnosed as cholestasis in the first 3 months were idiopathic neonatal hepatitis (n=5, 20%), non-syndromic paucity of intrahepatic bile ducts (n=5, 20%), biliary atresia (n=3, 12%), progressive familial intrahepatic cholestasis (n=3, 12%), cholestasis owing to prematurity/ sepsis/ parenteral nutrition (n=3, 12%) respectively. Aetiology of the cholestasis after 3 months were cryptogenic hepatitis (n=5, 26.3%) and autoimmune hepatitis (n=4, 21%) respectively. Mean duration of follow up was 17.7±15.1 months. Total and direct bilirubin levels were higher in Group 1 patients (p=0.017 and p= 0.023 respectively) whereas albumin levels were lower (p=0.051). Ultrasonographic evaluation revealed statistically homogenic liver parenchyma in Group 1 (p=0.000). Liver histopathologic examination showed fibrosis in Group 2 (p=0.000). Conclusion: Cholestasis in childhood occurs different reasons. Although bilirubin levels were higher in young children, chronic changes such as liver fibrosis are common in older children.

PDF

___

1. Venigalla S, Gourley GR. Neonatal cholestasis. Semin perinatol 2004;28:348-55.
2. Squires JE, McKiernan P. Molecular Mechanisms in Pediatric Cholestasis. Gastroenterol Clin North Am 2018;47:921-37.
3. Fawaz R, Baumann U, Ekong U, Fischler B, Hadzic N, Mack CL, et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017;64:154-68.
4. Lane E, Murray KF. Neonatal Cholestasis. Pediatr Clin North Am 2017;64:621-39.
5. Pereira TN, Walsh MJ, Lewindon PJ, Ramm GA. Paediatric cholestatic liver disease: Diagnosis, assessment of disease progression and mechanisms of fibrogenesis. World J Gastrointest Pathophysiol 2010;1:69-84.
6. Takcı Ş, Günbey C, Yurdakök M, Korkmaz A, Yiğit Ş. Çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde neonatal kolestaz. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2013;56:175-80.
7. Sokol RJ, Mack C, Narkewicz MR, Karrer FM. Pathogenesis and outcome of biliary atresia: current concepts. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003;37:4-21.
8. Gökçebay DG, Gülerman HF, Arda N, Atavci S. Evaluation of Infants with Neonatal Cholestasis: Experience of a Tertiary Referral Center in Turkey/Neonatal Kolestazli Infantlarin Degerlendirilmesi: Türkiye’den Bir Üçüncü Basamak Referans Merkezinin Deneyimi. Türkiye Klinikleri Tip Bilimleri Dergisi 2015;35:218.
9. Mieli-Vergani G, Howard ER, Mowat AP. Liver disease in infancy: a 20 year perspective. Gut 1991;Suppl:S123-8.
10. Çayır H, Altuntaş B, Ertan Ü. Neonatal Kolestaz Olgularında Ekstrahepatik Bilier Hastalık ve Hepatoselüler Hastalıkların Ayırıcı Tanısı: 37 Olgunun Prospektif Analizi. t Clin J Pediatr 1998;7:175-81.
11. Doğancı T, Acun C, Yaşar Z, Mısırlıoğlu E. Neonatal kolestazlı vakaların geç dönemde değerlendirmesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2002;45:216-21.
12. Kuloğlu Z, Ödek Ç, Kırsaçlıoğlu CT, Kansu A, Erden E, Girgin N, et al. Yenidoğan kolestazı olan 50 vakanın değerlendirilmesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2008;51:140-6.
13. Urgancı N, Çetinkaya F, Kalyoncu D, Papatya Çakır E, Yılmaz B. Infants with Cholestasis: Diagnosis, Management and Outcome. Marmara Medical Journal 2012;25.
14. Tosun Yıldırım H, Diniz G, Aktaş S, Ortaç R, Ergin M, Targan Ş, et al. Neonatal kolestazda histopatolojik ayırıcı tanı. İzmir Dr Behçet Uz Çocuk Hast Dergisi 3:28-32.
15. Demirhan A, Önal Z, Gülcan M. Neonatal Kolestaz Tanısıyla İzlenen Olguların Değerlendirilmesi. Çocuk Dergisi 18:59-68.
16. Sökücü S, Saner G, Dindar A, Güleçyüz M. Süt Çocukluğu Dönemi Kolestazlı Hastalarımızda Etyolojik Dağılım. T Klin Gastroenterohepatoloji 1991;2:130-4.
17. Bıçakcıoğlu I, Özdemir R, Turgut H, Gökçe İK, Selimoğlu MA. Neonatal kolestaz: 94 olgunun geriye dönük incelenmesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2017;60-129-38.
18. Demir H, Hizal G, Uslu-Kizilkan N, Gürakan F, Talim B, Coskun T, et al. Serum alpha-fetoprotein levels in neonatal cholestasis. Turk j pediatr 2013;55:152-7.
19. Takagi K, Tanaka H, Nishijima S, Masaoka N, Miyake Y, Sakata H, et al. Fetal blood values by percutaneous umbilical blood sampling. Fetal ther 1989;4:152-60.
20. Kaysen GA. Biochemistry and biomarkers of inflamed patients: why look, what to assess. Clin J Am Soc Nephrol 2009;4 Suppl 1:S56-63.
21. Rockey DC, Friedman SL. Hepatic Fibrosis and Cirrhosis. In: Zakim and Boyer’s Hepatology: A Textbook of Liver Disease. 6th ed. Philadelphia. Elsevier Inc 2012;64-85.
22. Suchy FJ. Approach to the infant with cholestasis. In: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF, eds. Liver Disease in Children. 3rd Ed. New York: Cambridge University Press 2007; 179-89.