A Three-Stage Assessment of a Case of Polycystic Liver Disease, Based on the Principles of Family Medicine

Background:Nowadays there is an increasing trend of diagnosis of hepatic cysts due to widespread use of ultrasound examination. However, the vast majority of these cysts are benign and have an indolent course during the lifespan of the patient. Secondary to enlarging cyst size and hepatomegaly, the minority of patients develop clinical symptoms. Aim: Applying the consultation model of three-stage assessment (ie, Clinical, individual and contextual assessment) based on the principles of family medicine, in the evaluation of a patient with polycystic liver disease. Method: We present a case of polycystic liver disease, with clinical manifestations like palpable liver, shifting dullness, elevated bilirubin levels and evaluated using three-stage-assessment model. Result: Patient had a positive attitude towards her health, but suffered neglect from family members. Conclusion: Positive attitude towards health and disease, emotional support of family members, regular follow-up with the consulting physician and genetic counseling of couples who are planning to conceive and have a family history of polycystic liver disease are some of the key facts emphasized when we applied the three-stage-assessment model in this particular case.   Giriş: Günümüzde, ultrason incelemesinin yaygın kullanımı nedeniyle hepatik kistlerin teşhisinde artış eğilimi vardır. Bununla birlikte, bu kistlerin büyük çoğunluğu iyi huyludur ve hastanın yaşamı boyunca yavaş ilerleyen bir seyre sahiptir. Büyüyen kist büyüklüğü ve hepatomegaliye  ikincil olarak, az sayıda hastada klinik semptomlar geliştirir. Amaç: Polikistik karaciğer hastalığı olan bir hastanın değerlendirilmesinde Aile Hekimliği İlkelerini temel alan üç aşamalı değerlendirme modelinin (örneğin; klinik, bireysel ve bağlamsal değerlendirme) uygulanması. Yöntem: Klinik olarak palpe edilebilir karaciğer, yer değiştiren matite, artan bilirubin düzeyleri ile sunduğumuz polikistik karaciğer olgusu, üç aşamalı değerlendirme modeli kullanılarak incelendi. Bulgular: Hastanın sağlığı konusunda olumlu bir tutumu vardı, fakat aile üyeleri tarafından ihmal ediliyordu. Sonuç: Üç aşamalı değerlendirme modelini uyguladığımız bu özel olguda; sağlık ve hastalığa karşı olumlu tutum, aile üyelerinin duygusal desteği, danışılan hekimin düzenli izlemi ve çocuk sahibi olmayı planlayan ve ailede polikistik karaciğer hastalığı öyküsü olan çiftlerin genetik danışmanlığı kilit noktalar olarak vurgulanmıştır.

___

  • 1. Bistritz L, Tamboli C, Bigam D, Bain VG: Polycystic liver disease: experience at a teaching hospital. Am J Gastroenterol 2005, 100(10):2212-2217.
  • 2. Turnage RH, Eckhauser FE, Knol JA, Thompson : Therapeutic dilemmas in patients with symptomatic polycystic liver disease. Am Surg 1988, 54(6):365-372.
  • 3. Russell RT, Pinson CW: Surgical management of polycystic liver disease. World J Gastroenterol 2007, 13(38):5052-5059.
  • 4. Van Erpecum KJ, Janssens AR, Terpstra JL, Tjon A, Tham RJ: Highly symptomatic adult polycystic disease of the liver. A report of fifteen cases. J Hepatol 1987, 5(1):109-117.
  • 5. Woolnough et al.: Polycystic liver disease presenting with an exudative pleural effusion: a case report. Journal of Medical Case Reports 2012 6:107.
  • 6. Salustio R, Ribeiro JV. Polycystic liver disease. BMJ Case Rep 2014; 1-3
  • 7. Arnold HL, Harrisson SA: New advances in evaluation and management of patients with polycystic liver disease. Am J Gastroenterol 2005, 100(11):2569-2582
  • 8. Doctor-Patient Communication: A Review. Jennifer Fong Ha, and Nancy Longnecker, Ochsner J. 2010 Spring; 10(1): 38–43 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3096184/
  • 9. Fehrsen GS and Henbest RJ. In Search of Excellence. Expanding the patient-centred clinical method: a three-stage assessment. Family Practice 1993; 10-49-54.