Orta hat nazal dermoid sinüs kistleri, embriyolojik gelişim bozukluğuna bağlı nadir görülen konjenital lezyonlardır. Bu durumun erken tanı ve tedavisindeki başarısızlık, kistin progresif genişlemesi, iskelet deformasyonu, kist rüptürü, tekrarlayıcı enfeksiyonlar ve havayolu tıkanıklığı ile intrakraniyal uzantısı olması halinde menenjit veya beyin apsesine yol açabilecek primer veya tekrarlayan enfeksiyonlara neden olabilir. Nazal dermoid sinüs kistlerinin patojenezinin anlaşılması, plastik cerraha tanı kararını vermede, tedavi planını oluşturmada ve potansiyel morbiditeyi anlamakta yardımcı olur. Bu makalede nazal dermoid sinüs kistinde embryopatojenez, preoperatif değerlendirme, ayırıcı tanı ve açık rinoplastinin rolü ile ilgili mevcut literatür gözden geçirilmekte ve 22 yaşında nazal dermoid sinüs kisti olan kadın olguda kiitlenin açık rinoplasti ile ekstirpasyonunu takiben rekonstrüksiyonu ve cerrahi sonuçları sunulmaktadır.