Retiform hemanjiyoendotelyoma son zamanlarda tanımlanan, karakteristik özellikli, düşük dereceli anjiyosarkom alt grubunda bir hastalıktır. Yüksek lokal nüks olasılığına karşın, uzak metastaz ihtimali düşüktür. Hemen hiç hastalıkla ilişkili ölüm olmaması ve sadece iki bölgesel lenf nodu metastazlı vaka bildirilmesi nedeni ile, geniş cerrahi eksizyon önerilen tedavi yöntemidir. Çalışmada, 8 yaşındaki kızın sol kolunda bulunan kapiller malformasyon üzerinde oluşan retiform hemanjiyoendotelyoma sunulmuştur. Olgu literatürde yer alan retiform hemanjiyoendotelyoma olguları ışığında tartışılmıştır. Buna göre kapiller malformasyondan kaynaklanan bilinen ilk retiform hemanjiyoendotelyoma olgusudur ve literatürdeki en genç olgulardan biridir. Tedavide yüksek nüks oranı nedeniyle anatomik sınırlar elverdiğince geniş eksizyon yapılmalıdır. Geniş lezyonlarda, nükslerde ve lenf nodu metastazlarında radyoterapi düşünülebilir.

Retiform hemangioendothelioma is recently defined, a distinctive variant of low-grade angiosarcoma of the skin. It has a potential of high local recurrence but low distant metastasis. Because there have been no tumor-related deaths and only two case of regional lymph node metastasis; wide surgical excision is the most suggested treatment method. We document a case of retiform hemangioendothelioma that is originated from the capillary malformation of the left arm skin of an 8-year-old girl. Our case is discussed in the background of previously reported cases concerning retiform hemangioendothelioma in English-written literature. As far we know this is the first case of the retiform hemangioendothelioma originating from the capillary malformation and she is the youngest case.