Achille Marino, Francesco Canonico, Raffaella Pinzani, Massimo Andreotti, Tiziana Varisco, ALBERTO CAPPELLARI

Otoimmün rombensefalit: Pediatrik bir olgu bildirimi

Rombensefalit arka beyinin enflamasyonuna bağlı olarak gelişen ve ya şamı tehdit etme potansiyeli olan bir durum olup, geniş spektrumda bu lunan etiyolojiler ve tanı ve tedavinin hızı ile bağlantılı olarak, sonuçlarıöngörülemez. Yirmi üç aylık beyaz bir erkek hasta ateş, bilinç bulanıklığıve gövde ataksisi ile başvurdu. Üç hafta önce varisella zoster virüsünekarşı aşılanmıştı. Rutin laboratuvar testlerinde özellik saptanmadı. Be yin omurilik sıvısında lökositlerde hafif artış gözlendi. Enfeksiyon pane li negatif saptandı. Beyin manyetik rezonans incelemesi ponsun dorsalbölümünde sinyal hiperintensitesi gösterdi ve bu durum rombensefalitile uyumlu idi. Otoimmun patogenez varsayıldı ve yüksek doz steroidbaşlandı. Hastanın nörolojik durumu ilerleyici bir şekilde düzeldi vetam iyileşme gözlendi. Bir yıl sonra, daha önce manyetik rezonans ince lemesinde gözlenen lezyonlar tamamen geriledi. Bununla birlikte, alttayatan otoimmün nörolojik bir bozukluğun olası bulgularını atlamamakiçin daha uzun süreli izlem gerekmektedir.

Autoimmune rhomboencephalitis: A pediatric casereport

Rhomboencephalitis is a potentially life-threatening condition due to inflammation of the hindbrain with an unpredictable outcome depending on the wide spectrum of etiologies and the promptness of diagnosis and treatment. A 23-month-old Caucasian male presented with fever, clouding of consciousness, and trunk ataxia. Three weeks earlier he received active immunization against varicella-zoster virus. Routine laboratory tests were unremarkable. Cerebrospinal fluid showed might elevation of leukocytes. The infection panel was negative. Brain magnetic resonance showed signal hyperintensity in the dorsal portion of the pons, which was consistent with a rhomboencephalitis. Autoimmune pathogenesis was supposed and a high dose of steroids was started. The patient’s neurologic status progressively improved till full recovery and complete regression of previous magnetic resonance lesions after 1 year. Nevertheless, longer follow-up is needed in order not to miss any possible signs of an underlying autoimmune neurologic disorder.

PDF

___

1. Brenton JN, Goodkin HP. Antibody-Mediated Autoimmune Encephalitis in Childhood. Pediatr Neurol 2016; 60: 13–23.
2. Graus F, Titulaer MJ, Balu R, et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol 2016; 15: 391–404.
3. Tan IL, Mowry EM, Steele SU, et al. Brainstem encephalitis: etiologies, treatment, and predictors of outcome. J Neurol 2013; 260: 2312–9.
4. Foo CP, McDermid A, Grudeski E, Booth TF, Bullard J. A nine-month-old girl with respiratory failure and rhomboencephalitis. Can J Infect Dis Med Microbiol 2015; 26: 241–2.
5. Santoro JD, Lazzareschi DV, Campen CJ, Van Haren KP. Pediatric Bickerstaff brainstem encephalitis: a systematic review of literature and case series. J Neurol 2018; 265: 141–50.
6. Pohl D, Alper G, Van Haren K, et al. Acute disseminated encephalomyelitis: Updates on an inflammatory CNS syndrome. Neurology 2016; 87: S38–45.
7. Stavrou M, Francis L, Tshuma N, Schmierer K. Neuromyelitis optica spectrum disorder presenting as rhomboencephalitis. BMJ Case Rep 2018; 2018: bcr2017222255.
8. Misulis KE, Head TC. Essentials of Clinical Neurophysiology. 3rd Edition. Oxford, UK: Butterworth-Heinemann; 2003.
9. Cappellari AM, Tardini G, Bona AR, Belli M, Triulzi F, Fossali EF. Teaching NeuroImages: Infantile herpes simplex encephalitis. Neurology 2014; 83: e85–6.
10. Hacohen Y, Nishimoto Y, Fukami Y, et al. Paediatric brainstem encephalitis associated with glial and neuronal autoantibodies. Dev Med Child Neurol 2016; 58: 836–41