Amaç: Bu çalışmada son üç yılda Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı nda kapak dışı aort darlığı tanısı alan hastaların morfolojik ve klinik özelliklerinin belirlenmesi amaçlanmıştır Gereç ve Yöntem: Ocak 2003 ve Ocak 2006 tarihleri arasında kapak dışı aort darlığı tanısı alan 32 çocuk olgu geriye dönük olarak değerlendirildi Tüm olguların transtorasik ekokardiyografileri yapılarak darlığa yol açan patoloji darlık derecesi ek anomaliler cerrahi gereksinimi ve sonuçları değerlendirilmeye alındı Bulgular: Çalışmaya alınan 32 hastanın 20 sinde subvalvüler darlık saptandı Subvalvüler darlık saptanan 13 erkek ve yedi kızın yaş ortalaması 11 2 ± 3 6 4 17 yıl tanı yaşı 6 2 ± 3 6 0 4 13 yıldı Bu grup hastaların dopler ekokardiyografi değerlendirmesinde sol ventrikül çıkış yolundan ölçülen tepe sistolik farkı 43 9 ± 27 6 idi Supravalvüler darlık tanısı alan altı erkek altı kız toplam 12 olgunun yaş ortalaması 7 1 ± 5 3 tanı yaşı 4 1 ± 4 0 idi Ekokardiyografik değerlendirmede supravalvüler aort darlığına ait tepe sistolik basınç farkı 42 4 ± 8 9 mmHg ölçüldü Bu hasta grubunda yedi olguda Williams Sendromu saptandı Çıkarımlar: Kapak dışı aort darlığı kendine özgü morfolojik ve klinik farklılıklarından dolayı dikkatle değerlendirilmeli ve yakından izlenmelidir Türk Ped Arş 2007; 42: 13 6 Anahtar kelimeler: Kapak dışı aort darlığı subvalvüler darlık supravalvüler darlık

Aim: We aimed to determine the morphological and clinical features of non valvular aortic stenosis cases who have attended our Pediatric Cardiology Clinic for thelast three years Material and Method: Thirty two children with non valvular aortic stenosis who attended our clinic between January 2003 and 2006 were retrospectively evaluated Transthoracic echocardiography was conducted to all cases and the underlying pathology which resulted in stenosis the degree the additional abnormalities the surgical necessities and the results were taken into evaluation Results: Twenty in 32 cases had subvalvular aortic stenosis They were 13 boys and seven girls and their mean age was 11 2 ± 3 6 years their mean age at the time of diagnosis was 6 2 ± 3 6 years The peak systolic gradient measured from the left ventricle outflow tract was 43 9 ± 27 6 mmHg Twelve cases had supravalvular aortic stenosis and six of them were boys Their mean age their age at the time of diagnosis and peak systolic pressure gradient on echocardiography were 7 1 ± 5 3 4 1 ± 4 0 years and 42 4 ± 8 9 mmHg respectively Seven Williams syndrome cases were diagnosed among these patients Conclusions: The patients with non valvular aortic stenosis should be carefully evaluated for their specific morphological and clinical differences and followed up closely Turk Arch Ped 2007; 42: 13 6 Key words: Non valvular aortic stenosis subvalvular supravalvular