Dilek ULUDAĞ, Rahşan ÖZCAN, Emre ÇELİK, Murat BULUT, Tiraje CELKAN, Gül Nihal ÖZDEMİR

Kanama bozukluğu olan çocuklarda sünnet deneyimi

Amaç: Sünnet çocuklarda en sık uygulanan cerrahi girişimlerden biridir, ancak kanama bozukluğu olan çocuklarda sünnetle ilgili az sayıda çalışma vardır. Bu çalışmada kanama sorunu olan çocuklarda sünnetle ilgili deneyimlerimizi paylaşmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bölümü’müzde kanama bozukluğu nedeni ile izlenen ve Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Bölümü’’nde 2000-2010 yılları arasında sünnet yapılan 18 olgunun (yaşları 3-14) dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Tedavi yöntemleri, komplikasyonlar ve sonuçlar değerlendirildi. Bulgular: Olguların yedisinde hemostazın birinci evresini ilgilendiren sorun vardı: Üçü Glanzmann trombastenisi, ikisi Bernard-Soulier sendromu, ikisi kronik immün trombositopenik purpura idi. Diğer 11 olgu ise hemostazın ikinci evresini ilgilendiren nedenlerle izlemde olan olgulardı: Üç von- Willebrand hastalığı (vWH), bir faktör V eksikliği, bir hemofili B ve ikisi inhibitörlü olan altı hemofili A hastası. Trombosit sayı ve/veya işlev bozukluğu olan hastaların hiçbirine trombosit verilmedi. Sadece antifibrinolitik ve yerel fibrin-yapıştırıcılarla işlem sorunsuz olarak gerçekleştirildi ve kanama olmadı. Hemofili (inhibitörsüz) ve vWH olan olgularda ise sünnet öncesinden başlatılan 2-3 faktör (15-25/kg/gün) tedavisine sünnetten sonra 24-48 saat devam edildi. Antifibrinolitik tedavisi ve fibrin yapıştırıcı da kullanılarak hiçbir hastada kanama görülmedi. İki düşük düzeyde inhibitörlü olguda yoğun “bypas” ajanları kullanıldı (12 ve 18 gün süre ile). Kanama ancak rFVIIa ve aPCC’nin ardışık kullanımı ile durdurulabildi. Çıkarımlar: Kanama bozukluğu olan çocuklar deneyimli bir merkezde güvenle sünnet edilebilirler. Kanama bozukluğu olan çocukların sünnetinde antifibrinolitik ve yerel hemostatik maddelerin kullanımı ile hemofilik hastaların faktör dozları azaltılabilir ve trombosit bozukluğu olan hastalarda trombosit transfüzyonundan kaçınılabilinir.

Circumcision in children with bleeding diathesis

Aim: Circumcision is one of the most commonly performed procedures in children, however there are few reports which describe circumcision in patients with bleeding disorders. The aim of this study is to present our experience in circumcision of children with BD. Material and Method: We retrospectively searched the patient records of 18 children (3-14 years old) who were followed up at Cerrahpaşa Medical Faculty Pediatric Hematology Clinic for bleeding disorder and who were circumcised at Cerrahpaşa Medical Faculty Pediatric Surgery Clinic between 2000-2010. Management strategies, complications and outcomes were reviewed. Results: Seven children had a bleeding disorder related to the first phase of hemostasis; three children had Glanzman thrombasthenia, two had Bernard-Soulier syndrome and two had chronic immune thrombocytopenic purpura. Other 11 children were followed up for a bleeding disorder related to the 2. phase of hemostasis; three had von-Willebrand disease (vWD), one had factor V deficiency, one had haemophilia B and six children had haemophilia A. No patient with inherited platelet disorder and/or thrombocytopenia required platelet replacement. Circumcision was performed with fibrinolytics and fibrin glue in these patients and there was no bleeding. In children with haemophilia (without inhibitors) and vWD, 2-3 doses of factor replacement therapy (15-25/kg/day) which was started before surgery were given until after 24-48 hours of circumcision. Fibrinolytics and fibrin glue were also used in these patients and bleeding was not observed in any patient. In two hemophilia A patients with low responsing inhibitors, by-pass agents were used for 12 and 18 days respectively. Bleeding was controlled with sequential use of rFVIIa and aPCC. Conclusions: Children with a bleeding disorder can be safely circumcised in a center with experience. In circumcision of children with bleeding disorder, antifibrinolytics and local hemostatic agents are helpful in decreasing factor doses in haemophilics and offer the possibility to omit platelet transfusion in patients with platelet disorders.

PDF

___

1. Lerman SE, Liao JC. Neonatal circumcision. Pediatr Clin North Am 2001; 48: 1539-57.
2. American Academy of Pediatrics. Circumcision policy statement. Task force on circumcision. Pediatrics 1999; 103: 686-93.
3. Schoen EJ, Oehrli M, Colby CJ, Machin G. The highly protective effect of newborn circumcision against invasive penile cancer. Pediatrics 2000; 105: E36.
4. Cook LS, Koutsky LA, Holmes KK. Circumcision and sexually transmitted diseases. Am J Public Health 1994; 84: 197-201.
5. Schoen EJ. The relationship between circumcision and cancer of the penis. CA Cancer J Clin 1991; 41: 306-9.
6. Dewan PA, Tieu HC, Chieng BS. Phimosis: is circumcision necessary? J Paediatr Child Health 1996; 32: 285-9.
7. Rickwood AM. Medical indications for circumcision. BJU Int 1999; 83(Suppl 1): 45-51.
8. Singh-Grewal D, Macdessi J, Craig J. Circumcision for the prevention of urinary tract infection in boys: a systematic review of randomised trials and observational studies. Arch Dis Child 2005; 90: 853-8.
9. Özdemir N, Alpay H, Bıyıklı N, Gökçe İ, Topuzoğlu A. Çocuklarda sünnetin idrar yolu enfeksiyonu sıklığı üzerine etkisi. Türk Ped Arş 2010; 45: 137-40.
10. Dunsmuir WD, Gordon EM. The history of circumcision. BJU Int 1999; 83(Suppl 1): 1-12.
11. Rodriguez V, Titapiwatanakun R, Moir C, Schmidt KA, Pruthi RK. To circumcise or not to circumcise? Circumcision in patients with bleeding disorders. Haemophilia 2010; 16: 272-6.
12. Kavakli K, Kurugöl Z, Göksen D, Nisli G. Should hemophiliac patients be circumcised ? Pediatr Hematol Oncol 2000; 17: 149-53.
13. Karaman MI, Zülfikar B, Caşkurlu T, Ergenekon E. Circumcision in hemophilia: a cost-effective method using a novel device. J Pediatr Surg 2004; 39: 1562-4.
14. Kavaklı K, Aledort L. Circumsion and hemophilia: a perspective. Haemophilia 1998; 4: 1-3.
15. Kavaklı K, Nişli G, Özcan C, Polat A, Aydınok Y, Gökdemir A. Safer and much cheaper circumcision using fibrin glue in severe hemophilia. Haemophilia 1997; 3: 209-11.
16. Kavaklı K, Nişli G, Polat A, ve ark. Hemofılik çocukların sünneti için bir protokol önerisi: "İzmir Protokolü". Ege Tıp Derg 1997; 38: 1-4.
17. Avanoğlu A, Kavaklı K, Ulman I, et al. Safer circumcision in patients with haemophilia: the use of fibrin glue for local haemostasis. BJU Int 1999; 83: 91-4.
18. Yılmaz D, Akın M, Ay Y, et al. A single center experience in circumcision of haemophilia patients: Izmir protocol. Haemophilia 2010; 16: 888-91.
19. Martinowitz U, Varon D, Jonas P, et al. Circumcision in hemophilia: the use of fibrin glue for local hemostasis. J Urol 1992; 148: 855-7.
20. Balkan C, Karapınar D, Aydoğdu S, et al. Surgery in patients with haemophilia and high responding inhibitors: Izmir experience. Haemophilia 2010; 16: 902-9.
21. Uçar Albayrak C, Çalışkan Ü. Haemostatic effects of Ankaferd Blood Stopper. J Int Med Res 2008; 36: 1447-8.
22. Çalışkan Ü, Uçar Albayrak C, Acıpayamlı C. Glanzmann trombastenili bir vakada diş çekimi ve sünnete bağlı kanamanın Ankaferd ile durdurulması. 34. Ulusal Hemotoloji. Kongresi Bildiri Özet Kitabı, P0140 nolu bildiri, 8-11 Ekim 2008, Çeşme, İzmir.
23. Öner AF, Doğan M, Kaya A, ve ark. Sünnet edilme yerinde durdurulamayan kanaması olan inhibitörlü hemofili A olgusunda Ankaferd Blood Stopper ile dramatik cevap. 34. Ulusal Hematoloji Kongresi Bildiri Özet Kitabı, B051 nolu bildiri, 8-11 Ekim 2008, Çeşme, İzmir.
24. Öner AF, Doğan M, Kaya A, et al. New coagulant agent (ankaferd blood stopper) for open hemorrhages in hemophilia with inhibitor. Clin Appl Thromb Hemost 2010; 16: 705-7.
25. Zülfikar B, Özdemir N, Haldun Emiroğlu, ve ark. İnhibitör gelişmiş hemofili hastalarında cerrahi: 11 yıllık deneyim. 7. Ulusal Hemofili Kongresi, İstanbul, 2010.
26. Depner C, Schmid R, Kirchhoff P, Oertli D. Perioperative management of Glanzmann’s syndrome: how we did it! Blood Coagul Fibrinolysis 2010; 21: 283-4.
27. Erduran E, Aksoy A, Zaman D. The use of recombinant FVIIa in a patient with Glanzman thrombasthenia with uncontrolled bleeding after tonsillectomy. Blood Coagul Fibrinolysis 2009; 20: 215-7.
28. Conte R, Cirillo D, Ricci F, Tassi C, Tazzari PL. Platelet transfusion in a patient affected by Glanzmann’s thrombasthenia with antibodies against GPIIb-IIIa. Haematologica 1997; 82: 73-4.