Dekstrokardi saptanarak Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı na sevk edilen 18 günlük kız çocuğunda telekardiyografi ile kalbin dekstropozisyonuna yol açan sol akciğer üst lob amfizemi tanısı konulmuştur Ekokardiyografi ile visseroatriyal situsun atriyoventriküler ve ventriküloarteriyel ilişkinin normal olduğu ortaya konulmuştur Bilgisayarlı tomografi ve perfüzyon sintigrafisi ile sol üst lob amfizemi doğrulanan hastada cerrahi eksplorasyon ve lobektomi yapılmıştır Rezeke edilen lobun histopatolojik incelemesinde konjenital lober amfizem nedeninin polialveoler lob olduğu anlaşılmıştır Kardiyak malpozisyonuna neden olabilen ve nadir görülen bu anomalinin özellikle polialveoler lob üzerinde durularak etyopatogenezi ayırıcı tanısı ve tedavisi tartışılmıştır Anahtar kelimeler: Konjenital Lober Amfizem Polialveoler Lob Kardiyak Malpozisyonlar

An eighteen days old infant with congenital lobar emphysema of left upper lobe diagnosed with chest x ray leading to dextrocardia is presented She disclosed a solitus visceroatrial situs and concordant atrioventricular and ventriculoarterial relationships in echocardiography Emphysema of left upper lobe was confirmed by computed tomography perfusion scintigraphy and it was surgically removed Pathological examination of resected left upper lobe revealed polialveolar lobe as the cause of congenital lobar emphysema Key words: Congenital Lobar Emphysema Polialveolar Lobe Cardiac Malpositions