1990 1998 yılları arasında Haydarpaşa Numune Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği’nde yatırılarak izlenen yaşları 7 13 yaş arası olan 3 kız 3 erkek renal amiloidozlu olgu klinik ve laboratuvar bulguları açısından incelenmiştir 4 hasta 66 6 ailevi Akdeniz ateşi Fenotip 1’in özelliklerini gösterirken 2’si 33 4 Fenotip 2 ile uyumluydu Fenotip 1’li vakalarda renal amiloidoz periodik ataklardan 3 9 yıl sonra gelişmişti Böbrek yetersizliği gelişen 4 olgudan 3’ü bir yıl içinde exitus oldu Anahtar Kelimeler: renal amiloidoz ailevi Akdeniz ateşi

In our study 6 patients with renal amyloidosis who were managed in the Pediatric Department of Haydarpaşa Numune Hospital between years 1990 and 1998 were evaluated retrospectively Four of them 66 6 demostrated phenotype 1 characteristics of Familial Mediterranean Fever while the others 33 4 phenotype 2 characteristics In phenotype 1 subjects amyloidosis developed in a period from 3 to 9 years after the onset periodic attacks Three of four patients who had renal failure died in one year period Key words: renal amyloidosis familial Mediterranean fever