Unilateral işitsel nöropati spektrum bozukluğu U-İNSB bir kulakta işitsel beyin sapı cevabının anormal elde edildiği ya da hiç elde edilmediği fakat otoakustik emisyonun gözlendiği durumdur. U-İNSB olgularında radyolojik inceleme sonucunda koklear sinir agenezisi ya da displazisi gözlenebilmektedir. Bu çalışmada odyolojik değerlendirme sonrasında sol kulağında normal işitme, sağ kulağında işitsel nöropati tanısı almış, radyolojik inceleme sonucunda sağ kulakta koklear sinir agenezisi tespit edilmiş bir olgu sunulmuştur.

Unilateral auditory neuropathy spectrum disorder U-ANSD is characterized by abnormal audiological findings such as abnormal or absent auditory brainstem response with normal otoacoustic emissions in one ear. Some cases with U-ANSD might have cochlear nerve agenesis or dysplasia. In this case report, we represent a case with U-ANSD and cochlear agenesis.