Nöroendokrin karsinomlar sıklıkla akciğerlerde ve gastrointestinal sistemde görülen, kadın genital sistemini nadiren tutan tümörlerdir. Genital sistemde her organda görülebilmekle birlikte en sık serviks ve overler etkilenmektedir. Endometriumun primer nöroendokrin karsinomu ise son derece nadir görülmektedir. Oldukça agresif bir seyir gösteren bu tümörde tanı anında yaygın hastalık saptanma ihtimali oldukça yüksektir ve buna bağlı olarak da prognoz oldukça kötüdür. Nadir görülmesi nedeniyle cerrahi ve adjuvan tedavi yaklaşımları konusunda tam bir fikir birliği mevcut değildir. Burada nispeten genç yaşta saptanan, tanı anında endometriuma sınırlı olan primer bir nöroendokrin karsinom vakası sunulmuş ve hastalığın orijini, klinik özellikleri, tanı ve tedavi yaklaşımları tartışılmıştır.

Neuroendocrine carcinomas are most commonly detected in lungs and gastrointestinal system and are rarely seen in female genital tract. Although all sites of female genital system may be involved, most common genital primaries are uterine cervix and ovaries. Nevertheless, primary endometrial neuroendocrine carcinoma is an extremely rare neoplasm which has an aggressive course with a high tendency of extrauterine spread at the time of diagnosis. The prognosis is considerably poor accordingly. Optimal surgical and adjuvant therapeutic options have not been clarified yet due to its rarity. In this article, a relatively young case with neuroendocrine carcinoma confined to endometrium is reported and the origin of disease, its clinical features, diagnostic, and therapeutic options are discussed.