Kalbin primer tümörleri çocukluk çağında nadir görülür. En sık görüleni selim karakterli olan ve genellikle spontan olarak gerileyen rabdomiyomlardır. Bununla birlikte kalıcı ritim sorunları, miyokardiyal fonksiyon bozukluğu ve ventrikül giriş veya çıkış darlıklarına neden olan rabdomiyomlar cerrahi olarak çıkarılmalıdır. Bu makalede tanısı prenatal dönemde konmuş, sol ventrikül çıkış yolunda ciddi derecede tıkanıklık yaratan rabdomiyomlu bir yenidoğan olgusu sunuldu. Ayrıca sağ ventrikül içinde de iki adet küçük kitle izlendi. Birden fazla olması ve ekokardiyografik görünümü ile intrakardiyak olan bu kitleler rabdomiyom olarak düşünüldü. Postnatal birinci günde sol ventriküler kitle aortik yoldan çıkarıldı. Klinik takip sırasında sağ ventrikül kitlelerinde gerileme görüldü.
Primary tumors of the heart are rarely seen in childhood. Rhabdomyoma, which has a benign course and usually resolves spontaneously, constitutes the majority. However, rhabdomyomas which cause permanent rhythm problems, myocardial dysfunction, and ventricular inflow or outflow obstruction, should be removed surgically. In this article, we report the case of a newborn who was prenatally diagnosed with rhabdomyoma associated with severe left ventricular outflow obstruction. There were two small masses in the right ventricle as well. These masses were considered to be rhabdomyomas since they were multiple and appeared to be intracardiac with echocardiography. The left ventricular mass was removed through the aorta on the first postnatal day. The right ventricular masses were observed to regress during the clinical follow-up. "> [PDF] Prenatal dönemde tanı konmuş sol ventrikül çıkış yolunu tıkayan intrakardiyak rabdomiyomlu bir yenidoğan olgusu | [PDF] A prenatally diagnosed newborn with an intracardiac rhabdomyoma obstructing the left ventricular outflow tract Kalbin primer tümörleri çocukluk çağında nadir görülür. En sık görüleni selim karakterli olan ve genellikle spontan olarak gerileyen rabdomiyomlardır. Bununla birlikte kalıcı ritim sorunları, miyokardiyal fonksiyon bozukluğu ve ventrikül giriş veya çıkış darlıklarına neden olan rabdomiyomlar cerrahi olarak çıkarılmalıdır. Bu makalede tanısı prenatal dönemde konmuş, sol ventrikül çıkış yolunda ciddi derecede tıkanıklık yaratan rabdomiyomlu bir yenidoğan olgusu sunuldu. Ayrıca sağ ventrikül içinde de iki adet küçük kitle izlendi. Birden fazla olması ve ekokardiyografik görünümü ile intrakardiyak olan bu kitleler rabdomiyom olarak düşünüldü. Postnatal birinci günde sol ventriküler kitle aortik yoldan çıkarıldı. Klinik takip sırasında sağ ventrikül kitlelerinde gerileme görüldü. "> Kalbin primer tümörleri çocukluk çağında nadir görülür. En sık görüleni selim karakterli olan ve genellikle spontan olarak gerileyen rabdomiyomlardır. Bununla birlikte kalıcı ritim sorunları, miyokardiyal fonksiyon bozukluğu ve ventrikül giriş veya çıkış darlıklarına neden olan rabdomiyomlar cerrahi olarak çıkarılmalıdır. Bu makalede tanısı prenatal dönemde konmuş, sol ventrikül çıkış yolunda ciddi derecede tıkanıklık yaratan rabdomiyomlu bir yenidoğan olgusu sunuldu. Ayrıca sağ ventrikül içinde de iki adet küçük kitle izlendi. Birden fazla olması ve ekokardiyografik görünümü ile intrakardiyak olan bu kitleler rabdomiyom olarak düşünüldü. Postnatal birinci günde sol ventriküler kitle aortik yoldan çıkarıldı. Klinik takip sırasında sağ ventrikül kitlelerinde gerileme görüldü.
Primary tumors of the heart are rarely seen in childhood. Rhabdomyoma, which has a benign course and usually resolves spontaneously, constitutes the majority. However, rhabdomyomas which cause permanent rhythm problems, myocardial dysfunction, and ventricular inflow or outflow obstruction, should be removed surgically. In this article, we report the case of a newborn who was prenatally diagnosed with rhabdomyoma associated with severe left ventricular outflow obstruction. There were two small masses in the right ventricle as well. These masses were considered to be rhabdomyomas since they were multiple and appeared to be intracardiac with echocardiography. The left ventricular mass was removed through the aorta on the first postnatal day. The right ventricular masses were observed to regress during the clinical follow-up. ">

Prenatal dönemde tanı konmuş sol ventrikül çıkış yolunu tıkayan intrakardiyak rabdomiyomlu bir yenidoğan olgusu

Kalbin primer tümörleri çocukluk çağında nadir görülür. En sık görüleni selim karakterli olan ve genellikle spontan olarak gerileyen rabdomiyomlardır. Bununla birlikte kalıcı ritim sorunları, miyokardiyal fonksiyon bozukluğu ve ventrikül giriş veya çıkış darlıklarına neden olan rabdomiyomlar cerrahi olarak çıkarılmalıdır. Bu makalede tanısı prenatal dönemde konmuş, sol ventrikül çıkış yolunda ciddi derecede tıkanıklık yaratan rabdomiyomlu bir yenidoğan olgusu sunuldu. Ayrıca sağ ventrikül içinde de iki adet küçük kitle izlendi. Birden fazla olması ve ekokardiyografik görünümü ile intrakardiyak olan bu kitleler rabdomiyom olarak düşünüldü. Postnatal birinci günde sol ventriküler kitle aortik yoldan çıkarıldı. Klinik takip sırasında sağ ventrikül kitlelerinde gerileme görüldü.

A prenatally diagnosed newborn with an intracardiac rhabdomyoma obstructing the left ventricular outflow tract

Primary tumors of the heart are rarely seen in childhood. Rhabdomyoma, which has a benign course and usually resolves spontaneously, constitutes the majority. However, rhabdomyomas which cause permanent rhythm problems, myocardial dysfunction, and ventricular inflow or outflow obstruction, should be removed surgically. In this article, we report the case of a newborn who was prenatally diagnosed with rhabdomyoma associated with severe left ventricular outflow obstruction. There were two small masses in the right ventricle as well. These masses were considered to be rhabdomyomas since they were multiple and appeared to be intracardiac with echocardiography. The left ventricular mass was removed through the aorta on the first postnatal day. The right ventricular masses were observed to regress during the clinical follow-up.

___

  • 1. De Wilde H, Benatar A. Cardiac rhabdomyoma with long-term conduction abnormality: progression from preexcitation to bundle branch block and finally complete heart block. Med Sci Monit 2007;13:CS21-3.
  • 2. Elderkin RA, Radford DJ. Primary cardiac tumours in a paediatric population. J Paediatr Child Health 2002;38:173-7.
  • 3. Peters PJ, Reinhardt S. The echocardiographic evaluation of intracardiac masses: a review. J Am Soc Echocardiogr 2006;19:230-40.
  • 4. Becker AE. Primary heart tumors in the pediatric age group: a review of salient pathologic features relevant for clinicians. Pediatr Cardiol 2000;21:317-23.
  • 5. Verhaaren HA, Vanakker O, De Wolf D, Suys B, François K, Matthys D. Left ventricular outflow obstruction in rhabdomyoma of infancy: meta-analysis of the literature. J Pediatr 2003;143:258-63.
  • 6. Sugiyama H, Naito H, Tsukano S, Echigo S, Kamiya T. Evaluation of cardiac tumors in children by electronbeam computed tomography: rhabdomyoma and fibroma. Circ J 2005;69:1352-6.
  • 7. Datta AN, Hahn CD, Sahin M. Clinical presentation and diagnosis of tuberous sclerosis complex in infancy. J Child Neurol 2008;23:268-73.
  • 8. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn JF, Toi A, et al. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr 2003;143:620-4.
  • 9. Isaacs H Jr. Fetal and neonatal cardiac tumors. Pediatr Cardiol 2004;25:252-73.
Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi-Cover
  • ISSN: 1301-5680
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 1991
  • Yayıncı: Bayçınar Tıbbi Yayıncılık
Academic Researches Index - FooterLogo