Sol atrial izomerizm, atrloventrlküler kanal defektl, slstemlk ve pulmoner venöz dönüş anomalisi, unroofed koroner sinus, vlseral situs inversus ve sol pektorai adale yokluğu olan kompleks kardiyak anomalili 13 aylık erkek hasta sunuldu. Bu tanılat ekokardiyografi ve kateter He konuldu daha sonra operasyonda tanı doğrulandı. Anahtar kelimeler: atriyal isomerism, heterotaxi, pulmoner venöz dönüş anomalisi,

A 13 month of age boy was diagnosed as left atrial isomerism, complete atrio­ventricular canai defect, systemic and pulmonary venous return abnormalities, unroofed coronary sinus, visceral situs inversus, and absence of left pectoral muscle. Echocardiography and cardiac catheterlsation revealed the muitipi abnormalities and surgery confirmed. Keywords: Atriai Isomerism, Heterotaxia, Pulmonary Venosus Return Abnormalities