Sema YILMAZ, Zuhal EKİCİ, Tülay KIVANÇ, Füsun EYÜBOĞLU ÖNER

Nodüllerle seyreden skleroderma akciğer tutulumu

Skleroderma deri ve çeşitli organlarda inflamatuvar, vasküler ve fibrotik değişikliklerle karakterize bir bağ dokusu hastalı- ğıdır. Hastaların %70-85inde akciğer tutulumu geliştiği öngörülmektedir. Radyolojik olarak akciğer tutulumu genelde difüz ve bilateral bazal yerleşimli retikülonodüler infiltrasyon olarak ortaya çıkar. Kırk beş yaşında kadın hasta öksürük yakınmasıyla başvurduğu başka bir merkezde çekilen toraks bilgisayarlı tomografide her iki akciğerde yaygın, çok sayıda, düzensiz şekilli en büyüğü 2 cm boyutunda parankimal nodüller saptanması nedeniyle hastanemize başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde parmak, yüz ve boyun derisinde sertleşme, sklerodaktili ve tırnak yatağında doku kaybı tespit edildi. Klinik ve laboratuvar olarak hastada malignite yönünden herhangi bir bulgu saptanmadı. Yapılan kan tetkiklerinde karaciğer fonksiyon testleri yüksek, antinükleer antikor, antimitokondriyal antikor ve antisentromer antikoru pozitif olarak saptandı. Difüzyon testi düşük olan hastada, yapılan bronkoalveoler lavaj incelemesinde %61 lenfosit, %13 eozinofil gözlendi. Bilgisayarlı tomografi eşliğinde yapılan akciğer biyopsi nonspesifik interstisyel pnömoni, karaciğer biyopsisi portal inflamasyon ve fibrozis olarak raporlandı. Bu bulgularla skleroderma tanısı alan hastaya siklofosfamid ve kortikosteroid tedavisi başlandı. Tedavinin birinci ayında çekilen toraks bilgisayarlı tomografide nodüler lezyonların kaybolduğu gözlendi. Alışılmışın dışındaki radyolojik görünümüyle multipl akciğer nodüllerinin etyolojisinde, sklerodermanın da ayırıcı tanıda düşünülmesi gerektiğini irdelemek amacıyla olgumuz literatür bilgileri eşliğinde tartışmaya sunuldu.

Pulmonary involvement of scleroderma presenting with nodules

Scleroderma is a generalized connective tissue disease characterised by inflammatory, vascular and fibrotic changes of skin and a variety of internal organs. Pulmonary disease is estimated to occur in 70% to 85% of patients with scleroderma. Lung involvement is usually seen as diffuse and bilateral basilar reticulonodular infiltrates. A 45 year old woman was admitted to the hospital because of coughing for a period one month and detected multiple, diffuse, irregular pulmonary nodules reported in chest computerised tomography. The thickening of the skin of the fingers, face and neck, sclerodactyly and the loss of substance from the finger pad were found in physical examination. No clinical or laboratory findings suggesting malignancy was found. Elevated liver function tests, antinuclear antibody, antimitochondrial antibody and anticentromer antibody were detected in blood analyse. In the bronchoalveolar lavage of the patient whose DLCO was decreased, 61% lymphocyte, 13% eosinophil was seen. The computerised tomography guided lung biopsy was reported as nonspecific interstitial pneumonia, liver biopsy was reported as portal inflammation and fibrosis. With these findings the patient was diagnosed as scleroderma and treated with cyclophosphamid and corticosteroid. At the end of the first month of the treatment nodular lesions were disappeared in the chest computerised tomography. With the unusual radiologic manifestation, scleroderma should be also considered in the etiology of multipl pulmonary nodules.

PDF

___

1. Krieg T, Meurer M. Systemic scleroderma: clinical and pathophysiologic aspects. J Am Acad Dermatol 1988; 18: 457-81.
2. Silman AJ. Scleroderma-demographics and survival. J Rheumatol 1997; 48(Suppl): 58-61.
3. Veerraraghaven S, Sharma OP. Progressive systemic sclerosis and the lung. Curr Opin Pulm Med 1998; 4: 305-9.
4. Simeon CP, Armadans L, Fonollosa V. Mortality and prognostic factors in Spanish patients with systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) 2003; 42: 71-5.
5. Silver RM. Clinical problems: the lungs. Rheum Dis Clin North Am 1996; 22: 825-40.
6. Ödev K. Lung diseases related to immune system. In: Ödev K (ed). Thoracic Radiology. Chapter 13. Istanbul: Nobel Tıp Kitabevi, 2005: 201-12.
7. Black CM. Scleroderma: clinical aspects. J Intern Med 1993; 234: 115-8.
8. Masi AT, Rodnan GP, Medsger TA. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma): Arthritis Rheum 1980; 23: 581-90.
9. Goh NS, du Bois RM. Interstitial disease in systemic sclerosis. In: Wells AU, Denton CP (eds). Pulmonary Involvement in Systemic Autoimmune Diseases. London: Elsevier, 2004: 181- 208.
10. Bouros D, Wells AU,Nicholson AG, Colby TV, Polychronopoulos V, Pantelidis P, et al. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 1581-6.
11. Henault J, Trembley M, Clement I, Raymond Y, Senecal JL. Direct binding of anti-DNA topoisomerase I autoantibodies to the cell surface of fibroblasts in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2004; 50: 3265-74.
12. Steen V. Systemic sclerosis: predictors of end stage lung disease in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2003; 62: 97-9.
13. Warrck JH, Bhalla M, Scabel SI. High resolution computed tomography in early scleroderma lung disease. J Rheumatol 1991; 18: 1520-8.
14. Wells AU, Rubens MB, du Bois RM, Hansell DM. Serial CT in fibrosing alveolitis: prognostic significance of the initial pattern. AJR Am J Roentgenol 1993; 161: 1159-65.
15. Mayes MD. Scleroderma epidemiology. Rheum Dis Clin North Am 1996; 22: 751-64.
16. Wells AU, Hansell DM, Rubens MB, Cullinan P, Haslam PL, Black CM, et al. Fibrosing alveolitis in systemic sclerosis. Bronchoalveolar lavage findings in relation to computed tomographic appearance. Am J Respir Crit Care Med. 1994;150:462-8.