Fenilketonürili Bebeklerde Anne Sütü Alımı ile İlgili Gelişmeler ve Zorluklar
Anne sütü bebekler için en iyi gıdadır. Fenilketonüri(FKÜ)'li bebeklerin anne sütü ile beslenmesi, diğersağlıklı bebeklere oranla düşüktür ancak annesütünün sayısız faydalarından FKÜ'lü bebeklerin deyararlanması gerekir. Bu bebekler; kan fenilalanindüzeylerine göre önerilen miktarda fenilalaniniçermeyen formüla ile birlikte anne sütü alabilir.FKÜ'lü bebeklerde anne sütü ile ilgili emzirmerehberinin bulunmaması nedeniyle yalnızca klinikdeneyimlerden yola çıkarak beslenme şekliönerilmektedir. Bu konuda kanıta dayalıuygulamalara ihtiyaç vardır. Sağlık çalışanlarının FKÜile ilgili güncel yaklaşımları takip etmeleri ve aileleridoğru bilinçlendirerek kontrollü bir biçimdeemzirmeye teşvik etmeleri son derece önemlidir.
The Developments and Challenges Related to the Intake of Breast Milk among the Infants with Phenylketonuria
Breast milk is the best food for babies. Breastfeedingrates in the babies with phenylketonuria (PKU) arelower than in the other healthy babies, but infantswith PKU also need to utilize innumerable benefitsof breastfeeding. These infants can take the breastmilk in combination with phenylalanine-free formulain recommended amounts according to the bloodphenylalanine levels. Due to the lack of theguidelines for breastfeeding the babies with PKU,the nutrition recommendations are based only onclinical experiences. There is a need for evidencebased practices in this regard. It is crucial that thehealth professionals follow current approaches toPKU and by raising awareness, encourage thefamilies to breastfeed the babies in a controlledmanner.
___
- 1. Demirkol M. Aminoasit Metabolizması Bozuklukları. İçinden Neyzi O, Ertuğrul T. (Eds.) Pediyatri. 4. Baskı. Cilt 2, Nobel Matbaacılık, İstanbul. 2010; 787-791.
- 2. Törüner E. B, Büyükgönenç L. Çocuk Sağlığı Temel Hemşirelik Yaklaşımları. Göktuğ Yayıncılık, Ankara. 2012; 917-922.
- 3. Scriver RC, Kaufman S. Hyperphenylalaninemia: Phenylalanine Hydroxylase deficiency.In: Scriver CR, Beaudet AL,Sly WS, Vale D (eds). The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease (8th ed). New York:McGraw-Hill Inc., 2001; 16671724.
- 4. World Health Organization, Breastfeeding, Accessed: December 22, 2016 at http://www.who.int/topics/breastfeeding/en/
- 5. Huner G, Baykal T, Demir F, Demirkol M. Breastfeedingexperience in inborn errors of metabolism other than phenylketonuria. J Inherit Metab Dis 2005; 28: 457-465.
- 6. MacDonald A, Depondt E, Evans S, Daly A, Hendriksz C, Chakrapani A, Saudubray AJM. Breast feeding in IMD. J Inherit Metab Dis 2006; 29:299-303.
- 7. Banta-Wright SA, Kodadek SM, Steiner RD, Houck GM. Challenges to Breastfeeding Infants With Phenylketonuria. Journal of Pediatric Nursing 2015; 30: 219-226.
- 8. Demirkol M, Gizewska M, Giovannini M, Walter J. Minireview. Follow up of phenylketonuria patients. Mol Genet and Metab 2011; 104:31-9.
- 9. Banta-Wright SA, Press N, Knafl KA, Steiner RD, Houc GM. Breastfeeding Infants with Phenylketonuria in the United States and Canada. Breastfeeding Medicine 2014; 9(3). DOI: 10.1089/bfm.2013.0092
- 10. Hendriksz C.J, Walter J.H. Update on phenylketonuria. Current Pediatrics 2004; 14, 400-6.
- 11. Francis DEM, Smith I. Breast-feeding regime for the treatment of infants with phenylketonuria. In: Bateman C, ed. Applied Nutrition. London: John Libbey 1981; 82-83.
- 12. Motzfeldt K, Lilje R, Nylander G. Breast-feeding in phenylketonuria. Acta Paediatr 1999; Suppl 88: 25-27.
- 13. Dermirkol M, Huner G, Kuru N, Donmez S, Baykal T, Seckin Y. Feasibility of breast feeding in inborn errors of metabolism: experience in phenylketonuria. Ann Nutr Metab 2001; 45 (Supplement 1): 497-498.
- 14. Banta-Wright SA, Shelton KC, Lowe ND, Knafl KA, Houck GM. Journal Of Pediatric Nursing 2012; 27:4 319-327.
- 15. Clarke T R J. Hyperphenylalaninaemias. 'Inborn Metabolic Diseases' (Ed. J.Fernandes, J.M. Saudubray, G. Va den Berghe, 3rd edition), Verlag Berlin Heidekberg, Germany 2000; 169-184.
- 16. Glovannini M, Verduci E, Salvatici E, Fiori L. Phenylketonuria: Dietary and therapeutic challenges. J Inherit Metab Dis 30(2):145-52, 2007.
- 17. Köksal G, Gökmen H. Çocuk Hastalıklarında Beslenme Tedavisi. Hatiboğlu Yayınları: 2000; 124.
- 18. Güleşen A, Yıldız D. Erken Postpartum dönemde anne bebek bağlanmasının kanıta dayalı uygulamalar ile incelenmesi. TAF Preventetive Bullutein 2013; 12(2): 177-82.
- 19. Köse D, Çınar N, Altınkaynak S. Yenidoğanın Anne ve Baba İle Bağlanma Süreci. Sted 2013; 22(6): 239-45.
- 20. Van Rijn M, Bekhof J, Dijkstra T, Smit P, Moddermam P. A different approach to breastfeeding of the infant with phenylkeonuria. Eur J Pediatr 2003; 162:323-6.
- 21. Viviane C. Kanufre, Ana L P Starling, Ennio Leão, Marcos J B Aguiar, Jacqueline S Santos, Rosângelis D L Soares, Adriana M. Silveira. Breastfeeding in the treatment of children with phenylketonuria. J Pediatr (Rio J) 2007;83(5):447-452.
- ISSN: 1300-0853
- Yayın Aralığı: Yılda 6 Sayı
- Başlangıç: 1992
- Yayıncı: TÜRK TABİPLERİ BİRLİĞİ
Sayıdaki Diğer Makaleler
Pediatrik Hastada Orofaringeal Embriyonel Rabdomyosarkom Botroid Tip: Nadir Bir Olgu Sunumu
Üstün OSMA, Ömer Tarık SELÇUK, Emine Handan ŞİMŞEK, Levent RENDA, HÜLYA EYİGÖR, Mustafa Deniz YILMAZ, DİNÇ SÜREN
Fenilketonürili Bebeklerde Anne Sütü Alımı ile İlgili Gelişmeler ve Zorluklar
Taksi Şoförlerinin Sağlıklı Yaşam Biçimi Davranışlarının Belirlenmesi