Melkersson-Rosenthal Sendromu Klinik ve Etiyolojik Özellikleri: 3 Olgu Sunumu

Melkersson-Rosenthal sendromu (MRS); tekrarlayan periferik fasiyal paralizi, asimetrik fasiyal ödem ve fissürlü dil (lingua plicata) ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu triad hastaların %25’inde görülür. Etiyoloji net olmamakla birlikte otoimmün lenfositik tablo ön plandadır. 20-40 yaş arasında 3 hasta kadın hasta, tekrarlayan fasiyal paralizi yakınması ile başvurdu. Fissürlü dil ve orofasiyal ödem saptandı. Ailede benzer bulgular yoktu. Vaskülitik, enfektif, metabolik, granülomatoz, paraneoplastik ve santral sinir sistemi hastalıklarına ait tüm tetkikler normaldi. Oral kortikosteroid tedavi ile şikayetlerde azalma oldu. Hastalarının hepsinin ilkbahar aylarında periferik fasiyal paralizi atakları geçirmesi dikkati çekti. Bu durum alerjik etkenlerin etiyoloji ile ilişkilendirilebileceğini düşündürmüştür. MRS’nun insidansı % 0,08’dir. Olgular genellikle monosemptomatiktir. Otozomal dominant geçebilse de kanıtlar yetersizdir.

Anahtar Kelimeler:

Melkersson-Rosenthal sendromu, fasiyal paralizi, etiyoloji

PDF

___

Ziem PE, Pfrommer C, Goerdt S, Orfanos CE, Blume‐Peytavi U. Melkersson-Rosenthal syndrome in childhood: a challenge in differential diagnosis and treatment. Br J Dermatol. 2000;143:860-863.
Micheal S, Sara P, Henry S. Melkersson-Rosenthal syndrome in the perioculer area: A review of the literature and case report. Ann Plastic Surg 2003;150:664-668.
Apaydin R, Bilen N, Bayramgurler D, Efendi H, Vahaboglu H. Detection of Mycobacterium tuberculosis DNA in a patient with Melkersson-Rosenthal syndrome using polymerase chain reaction. Br J Dermatol. 2000;142:1251-1252.
Kesler A, Vainstein G, Gadot N. Melkersson-Rosenthal syndrome treated by methylprednisolone. Neurology 1998;51:1440-1441.
Kruse-Losler B, Presser D, Metze D, Joos U. Surgical tre¬atment of persistent macrocheilia in patients with Melkersson-Rosenthal syndrome and cheilitis granulomatosa. Arch Dermatol. 2005;141:1085-1091.
Akdağ M, Özkurt FE, Yılmaz B, Topçu İ, Meriç F. Bilateral ve tekrarlayan fasiyal paralizinin nadir nedeni: Melkersson-Rosenthal sendromu. Dicle Tıp Dergisi 2015;42:102-106.
Khandpur S, Malhotra AK, Khanna N. Melkersson-Rosenthal syndrome with diffuse facial swelling and multiple cranial nerve palsies. J Dermatol. 2006;33:411-414.
Sciubba JJ, Said-Al-Naief N. Orofacial granulomatosis: presentation, pathology and management of 13 cases. J Oral Pathol Med. 2003;32:576-585.
Cockerham KP, Hidayat AA, Cockerham GC, Depper M, Sorensen S, Cytyrn AS, et al. Melkersson-Rosenthal syndrome: new clinicopathologic findings in 4 cases. Arch Ophthalmol. 2000;118:227-232.
Jasinska D, Boczon J. Melkersson–Rosenthal syndrome as an early manifestation of mixed connective tissue disease. European journal of medical research 2015;20:100.