Pediatrik metabolik hastalıklarda kardiyovasküler bulgular

Kardiyak bulgular pediatrik metabolik hastalıkların birçoğuna eşlik eden önemli bir klinik sorundur. Hatta bazı metabolik hastalıklarda hastalığın ilk klinik bulgusu kardiyak bulgular olabilir. Kardiyak bulgular hastalığın seyrinde morbidite ve mortalitede önemli artışa neden olmaktadır. Kardiyomiyopati metabolik hastalıklarda en sık görülen kardiyak problemdir. Bununla birlikte, mitokondriyal bozukluklar ve organik asidemilerde aritmiler, depo hastalıkarında ise kapak tutulumu  daha belirgin bulgudur. Bu hastalıkların erken tanı ve tedavisi ile kardiyovasküler sorunlar da önemli bir oranda azalacaktır. Bu nedenle, metabolik hastalıklı çocukların takiplerinde kardiyak tutulum açısından mutlaka sistematik tarama yapılmalıdır.

Cardiovascular findings in pediatric metabolic diseases

Cardiac findings is an important clinical problem associated with many pediatric metabolic diseases. Even, cardiac findings may be first clinical manifestation of the disease in some metabolic diseases. Cardiac findings causes a significant increase in morbidity and mortality in the course of the disease. Cardiomyopathy is the most common cardiac problem in most metabolic diseases. However, arrhythmias are commonly seen in mitochondrial disorders and organic acidemias, while valve involvement is the most predominat finding in storage diseases. With the early diagnosis and treatment of these diseases, the cardiovascular problems will be reduced significantly. Therefore, in the follow-up of children with metabolic disease, systematic screening should be performed for cardiac involvement.

___

  • Applegarth DA, Toone JR, Lowry RB. Incidence of inborn errors of metabolism in British Columbia, 1969-1996. Pediatrics 2000;105:e10.
  • Wicks EC, Elliott PM. Genetics and metabolic cardiomyopathies. Herz 2012;37:598-610.
Pamukkale Tıp Dergisi-Cover
  • ISSN: 1309-9833
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 2008
  • Yayıncı: Prof.Dr.Eylem Değirmenci
Sayıdaki Diğer Makaleler

Detection of the 5HT2C polymorphism in myocardial infarction and cardiovascular event patients

İbrahim Açıkbaş, Dursun Dursunoğlu, Ayşen Buket Er Urgancı, Asuman Kaftan

Adenovirüs enfeksiyonu ile birlikte akut infantil hemorajik ödem gelişen bir olgu sunumu

Kadriye YALÇIN, İlknur GİRİŞGEN, Meltem POLAT, Neşe ÇALLI DEMİRKAN, Selçuk YÜKSEL

Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi multipl skleroz polikliniğinin oral tedavi deneyimi

Burcu Yüksel, Fatma Kurtuluş, Abidin Erdal

Amiyotrofik Lateral Skleroz Tedavisinde Güncel Onaylanmış Hastalık Modifiye Edici Tedavi: Riluzol ve Edaravone

Çağdaş Erdoğan, Zeynep Ünlütürk

Mezial temporal lob epilepsisi tanısı alan hastalarda lateralizasyonun bellek ve yürütücü işlevler üzerine etkisi

Burcu Yüksel

Perforan göz yaralanmasına ikincil travmatik kataraktlarda katarakt cerrahisi sonuçları

Nilgün Özkan Aksoy, Burçin Köklü Çakır, Erkan Çelik, Emine Doğan, Özlem Bursalı

A case report of acute infantile hemorrhagic edema with adenovirus infection

Selçuk Yüksel, İlknur Girişgen, Kadriye Yalçın, Neşe Çallı Demirkan, Meltem Polat

Acil servise nefes darlığı ile başvuran hastalarda yakınma şiddetini değerlendirmede hasta ve hekim algısı

Özlem Dikme, Özgür Dikme

Sol ventrikül nonkompaksiyonu:Manyetik rezonans görüntüleme bulguları

Furkan Ufuk, İsmail Doğu Kılıç, Hüseyin Gökhan Yavaş, İbrahim Hasbey

İntertrokanterik kırıklarda çift eksenli femoral çivilemede traksiyon masası ve traksiyonsuz supin pozisyonunun karşılaştırılması

Ali Çağdaş YÖRÜKOĞLU, Ahmet Nadir AYDEMİR, Mehmet YÜCENS, Özgür YİĞİTER, Ahmet Esat KITER, Nusret ÖK