Hamide Eda TATLIPINAR, HAVA ÜSKÜDAR TEKE, Olga Meltem AKAY

İmmun Trombositopenili Hastaların Klinik Seyir ve Tedavi Yanıtı Yönünden Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

İmmun trombositopeni (İTP), trombosit antijenlerine karşı otoantikorların neden olduğu kazanılmış bir trombositopenidir. İTP, asemptomatik yetişkinlerde trombositopeninin en sık görülen nedenlerinden biridir. İTP tanısı öncelikle trombositopeni yapan diğer nedenlerin dışlanması ile konmaktadır. Birinci basamak tedavi glukokortikoid ve intravenöz immunglobulin (IVIG), ikinci basamak tedavi, splenektomi ve rituksimab, üçüncü basamak tedavi ise trombopoetin (TPO) reseptör agonistleridir. Çalışmamızda, tedavi ve takibi Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD, Hematoloji BD tarafından yapılan 118 İTP’li hastanın tanı anındaki demografik özellikleri, kanama bulguları, muayene bulguları, tedavi endikasyonları, uygulanan tedaviler ve tedavi yanıtları, tedavilerin etkinlikleri ve yan etkileri retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Hastaların 42’si erkek (%35,6) ve 76’sı kadın (%64,4) olup, teşhis anında ortalama tanı yaşları 39,9±20,76 (6-92) yıl idi. Hastalarda en sık saptanan kanama bulguları ekimoz ve peteşi idi. 21’inde (%20,6) en az bir otoimmun markır pozitifliği vardı. Hastaların 95’ine (%81,2) kemik iliği biyopsisi yapılmıştı. Verilerine ulaşılan 117 hastanın 95’inde (%81,2) İTP tanısı sırasında tedavi gerekti. 22 (%18,8) hasta tedavisiz izlendi.118 hastadan 41 (%35,3) hastaya splenektomi endikasyonu konuldu. 30 (%25,4) hastaya splenektomi yapıldı. Splenektomi yapılan 30 hasta ile splenektomi yapılmayan 87 hasta arasında remisyon açısından fark saptanmadı (p >0.05). Splenektomi yapılanlarda ilaçsız ve ilaçlı remisyon açısından istatistiksel anlamlı fark saptandı. (Fisher’s Exact test ile p <0.0001). Splenektomi yapılan ve remisyonda olan 30 hastanın 22’si ilaçsız takipte iken 8’i ilaçlı takipte idi. Sistemde verilerine ulaşılan 117 hastanın 88’i (%75,2) ilaçsız remisyonda ve 29’u (%24,8) ise ilaçlı kronik İTP olarak takiplidir.

Anahtar Kelimeler:

İmmun trombositopeni, yetişkin

PDF

___

1. Neunert C, Lim W, Crowther M, et. al. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 2011; 21; 117(16): 4190-207.2. Türk Hematoloji Derneği, Immun Trombositopeni Tanı ve Tedavi Klavuzu 2011 S:27-593. Stasi R, Evangelista ML, Stipa E, Buccisano F, Venditti A, Amadori S. Idiopathic thrombocytopenic purpura: current concepts in pathophysiology and management. Thromb Haemost 2008; 99: 4-13.4. Yenerel MN, Atamer T, Ayer M. Yüz altmış iki kronik idiopatiktrombositopenikpurpura olgusunun klinik seyir ve tedavi cevabı yönünden değerlendirilmesi. İst Tıp Fak Derg 2007; 70:6-10.5. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009; 113:2386. 6. Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2002; 346:995. 7. Michel M, Lee K, Piette JC, et al. Platelet autoantibodies and lupus-associated thrombocytopenia. Br J Haematol 2002; 119:354. 8. Kuwana M, Kaburaki J, Okazaki Y, et al. Two types of autoantibody-mediated thrombocytopenia in patients with systemic lupus erythematosus. Rheumatology (Oxford) 2006; 45:851. 9. Pamuk GE, Pamuk ON, Baslar Z, Ongoren S, Soysal T, Ferhanoglu B, et al. Overview of 321 patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: retrospective analysis of the clinical features and response to therapy. Ann Hematol 2002; 81:436-440.10. Neylon AJ, Saunders PWG, Howard MR, Proctor SJ, Taylor PRA. Clinically significant newly presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults: a prospective study of a population based cohort of 245 patients. British Journal of Haematology 2003; 6:966-974. 11. Kaya M, Demir C, Esen R, Atay A.E. Kronik İdiopatik Trombositopenik Purpuralı Olgularımız. Van Tıp Dergisi:18 (3):141-146, 2011.12. Ecirli Ş, Borazan A,Tek B,Polat H, İdiyopatik Trombositopenik Purpura Tanısı Alan Olguların Klinik Değerlendirilmesi: 73 Olgu. İç Hastalıkları Dergisi. 2003.1:21-24.13. Malgir O, Kahraman S, Katgı A, Pişkin Ö, Sevindik Ö, Özcan M, Özsan G, Demirkan F,Ündar B. İmmün Trombositopenili Hastaların Klinik Seyir Ve Tedavi Cevabı Yönünden Değerlendirmesi; Tek Merkez Deneyimi DEÜ Tıp Fakültesi Dergisi Cilt 26, Sayı 3, (Aralık) 2012, 159 – 164.14. Yazıcı P, Aydın Ü, Sözbilen M, Ersin S, Kaplam H, İmmun Trombositopenik Purpura Hastalarında Splenektomi. EAJM,39: Aralık 2007.15. David PW, Williams DA, Shamberger RC. Immune thrombocytopenia: surgical therapy and predictors of response. J Pediatr Surg 1991;26(4): 407-13.16. van’t Riet M, Burger JW, van Muiswinkel JM, Kazemier G, Schipperus MR, Bonjer HJ. Diagnosis and treatment of portal vein thrombosis following splenectomy. Br J Surg 2000;87(9): 1229-33.17. Winslow ER, Brunt LM, Drebin JA, Soper NJ, Klingensmith ME. Portal vein thrombosis after splenectomy. Am J Surg 2002;184(6):631-5.18. Tefferi A, Mesa RA, Nagorney DM, Schroeder G, Silverstein MN. Splenectomy in myelofibrosis with myeloid metaplasia: a singleinstitution experience with 223 patients. Blood 2000;95(7): 2226-33.19. Rodeghiero F, Frezzato M, Schiavotto C, Castaman G, Dini E. Fulminant sepsis in adults splenectomized for idiopathic thrombocytopenic purpura. Haematologica 1992;77(3):253-6.20. Zarrabi MH, Rosner F. Serious infections in adults following splenectomy for trauma. Arch Intern Med 1984;144(7):1421-4.21. Yılmaz KB, Atalay C, Yüksel M, Karaman N, Özaslan C. İdiyopatik trombositopenik purpura nedeniyle splenektomi yapılan hastaların tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi. Marmara Medical Journal 2009;22(1); 008-011.22. Hoffbrand AV, Pettit JE. Essential Haematology, 3rd edn. Bilbao: Blackwell Scientific Publications, 1993: 318-331.23. Aydoğdu İ,Tayfun E, Akan H, ve ark. İdiopatik trombositopenik purpurada klnik seyir: 62 Hastalık bir seyir. J Turgut Özal Medical Center 1996;3(3):165-8.24. Watson D, Coventry B, Chin T, Gill G, Malycha P. Laparoscopic versus open splenectomy for immune thrombocytopenic purpura. Surgery 1997;121(1): 18-22.25. Girgin S, Gedik E, Baç B, Taçyıldız Hİ. Benign Hematolojik Hastalıklarda Splenektomi Sonuçlarımız. Akademik Acil Tıp Dergisi 2008;4(7) :42-5.