ÖZET: Çocukluk yaş grubunda kardiyak tümörler son derece nadir olup sıklıkla benigndir.  Rabdomiyom, teratom ve fibroma, fetal ve yenidoğan döneminde en sık görülen kardiyak tümörler olup infant ve çocukluk döneminde ise en sık rabdomiyom ve fibroma görülmektedir. Ekokardiyografi pediyatrik kardiyak tümörlerin değerlendirilmesinde primer tanı yöntemidir. Kardiyak tümörler asemptomatik olabilecekleri gibi aritmi ve obstrüksiyon nedeniyle hayatı tehdit eden klinik bulgulara yol açabilirler. Semptomlar tümörün histolojik tipinden çok boyutu, yerleşim yeri, sayısı, invazyon derinliği ve büyüme hızı ile ilişkilidir. Hemodinamik bozukluğa neden olan aritmi ve obstrüksiyon varlığı cerrahi tedavi endikasyonlarıdır. Rabdomiyomlar erken çocukluk döneminde spontan olarak sıklıkla geriler. Bu nedenle asemptomatik olmaları halinde cerrahi rezeksiyon gerekli değildir. Bu yazıda intrauterin dönemde aritmiye neden olan çoklu intrakardiyak rabdomiyom olgusu ile çocukluk dönemi intrakardiyak tümörlere yaklaşımın güncellenmesi amaçlanmıştır.ANAHTAR KELİMELER: Intrakardiyak tümör, rabdomiyom, aritmiPEDIATRIC INTRACARDIAC TUMORS: A REVIEW WITH A CASEABSTRACT: Cardiac tumors in pediatric age group are extremely rare and frequently benign.  Rhabdomyoma, teratoma, and fibroma are the most common cardiac tumors in fetuses and neonates. In infants and children, the most common cardiac tumors are rhabdomyoma and fibroma. Echocardiography is primary diagnostic procedure for evaluation of cardiac tumors in pediatric patients.  Cardiac tumors can be asymptomatic or lead to life-threatening clinical findings due to arrhythmias and obstruction. Symptoms are frequently related with the size, number, location, invasion depth and growth rate of tumors more than histological type. Hemodynamic instability due to arrhythmias or obstruction are indication for surgery. Rhabdomyoma typically regresses spontaneously during early childhood and does not require surgical intervention if asymptomatic.  In this review, we aimed to update the approach to the childhood intracardiac tumors with a case who had diagnosed with intrauterin arrhytmia due to intracardiac multipl rhabdomyomas. KEYWORDS: Intracardiac tumor, rhabdomyoma, arrhythmia