Olgu HALLIOĞLU, Dilek GİRAY, Derya KARPUZ, Yalçın ÇELİK

Fetal tanı alan ve yenidoğan döneminde supraventriküler taşikardi geliştiren intraperikardiyal sol ventrikül duvarına invaze dev rabdomiyomlu bir olgu

Amaç: Fetal kardiyak tümörler oldukça nadir olup gebeliklerin % 0.14’ünde görülür. Prenatal kalp yetersizliğine de neden olabilen bu tümörlerin en sık görüleni rabdomiyomlardır ve hastaların yarısından fazlasında tuberoskleroz olduğu gösterilmiştir. Bu rapor, fetal dönemde sol ventriküle (LV) invaze intraperikardiyal dev rabdomiyomun literatürde bu boyutta ilk bildirilen olgu olması nedeniyle sunulmuştur. Olgu: Gestasyonun 22. haftasındaki gebeye yapılan fetal ekokardiyografi değerlendirmesinde perikard içinde 45x27 mm boyutunda, LV’yi kısmen basıya uğratan kitle saptandı. Aynı zamanda LV içinde interventriküler septumdan (IVS) köken aldığı düşünülen en büyüğü 10x6 mm ölçülen dört adet kitle saptandı. Doğum sonrası yapılan ekokardiyografi değerlendirmesi benzerdi ve klinik olarak bası bulguları olmayan kitlenin LV duvarına invaze olduğu belirlendi. Hastanın postnatal 1. gününde dirençli aritmisi gelişti. İzlemde sinüs ritmi elde edildi ve 4. ay kontrolünde kitlelerde küçülme olduğu belirlendi. Ayrıca gövdesinde gelişen hipopigmente lekeler nedeniyle de tetkik edilen hastaya tüberoskleroz tanısı konuldu. Sonuç: Fetal dönemde tanınabilen ventrikül duvarına invaze rabdomiyom gibi kitlelerin dirençli aritmilere neden olabileceği, rabdomiyomların izlemde küçülebileceği ve tüberoskleroz ile sık birlikteliği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler:

Ekokardiyografi, rabdomiyom, tüberoskleroz

PDF

___

1. Nadas AS, Ellison RC. Cardiac tumors in infancy. Am J Cardiol 1968; 21: 363-6.
2. De Wilde H, Benatar A. Cardiac rhabdomyoma with long-term conduction abnormality: progression from preexcitation to bundle branch block and finally complete heart block. Med Sci Monit 2007;13:CS21-3.
3. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn JF, Toi A, Hornberger LK. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr 2003; 143: 620-4.
4. Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumors: diagnosis and management. Lancet Oncol 2005; 6: 219-28.
5. Sö¤üt A, Ömero¤lu RE, Özmen M, Aydın M, Yüksel A. Tuberosklerozlu bir olguda kardiyak rabdomyom. İst Tıp Fak Mecmuası 2001; 64: 102-4.
6. Padalino MA, Basso C, Milanesi O, Vida VL, Moreolo GS, Thiene G, Stellin G. Surgically treated primary cardiac tumors in early infancy and childhood. J Thoracic and cardiovasc Surg 2005; 129: 1358-63.
7. Harding CO, Pagon RA. Incidence of tuberous sclerosis in patients with cardiac rhabdomyoma. Am J Med Genet 1990; 37: 443-6.
8. Weiss SW, Goldblum JR. Rhabdomyoma. In: Soft Tissue Tumors, 4th Ed. St. Louis, Mosby, 2001; 769–783.
9. Bosi G, Lintermans JP, Pellegrino PA, Svaluto-Moreolo G, Vliers A. The natural history of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosis. Acta Pediatr 1996; 85: 928.
10. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn JF, Toi A, Hornberger LK. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr 2003; 143: 620-4.