Poland Sendromu ve Hamilelik

Poland sendromu tek taraflı göğüs kas deformiteleri ile seyreden konjenital bir hastalıktır. Genellikle aynı taraf üst ekstremite, kaburga ve bağ dokusu deformiteleri, kas agenezileri veya hipoplazilerine eşlik eder. Etiyolojisi hala belirsiz olsa da etkilenmiş bölgelerin yetersiz ve defektif perfüzyonunun bölgesel doku hipoplazi ve aplazisine yol açtığı düşünülmektedir. Kardiyopulmoner fonksiyonun göğüs kafesi kas ve doku anormalliğine bağlı etkilenme düzeyi ile ilgili çok az bilgi vardır. Bu fonksiyondaki hafif sayılabilecek değişiklikler gebelik döneminde maternal ve fetal sağlığı etkileyebilecek düzeyde kötüleşebilir. Burada Poland sendromu olan 30 haftalık gebelikte şiddetli nefes darlığı şikayeti nedeniyle iyatrojenik preterm doğum olgusu sunulmaktadır. Hayatla bağdaşan ve üreme fonksiyonunun korunduğu sendromlar özellikle hamilelik dönemlerinde fizyolojik adaptasyon süreçleri üzerinde öngörülemez etkileri nedeniyle klinisyenler için zorluk oluştururlar. Bu nedenle nadir sendromların hamilelikte görülen komplikasyonlarına dair olgu sunumları beklenen olası sorunlar ve yönetim biçimleri hakkında değerli bilgiler sağlar.

Poland Syndrome and Pregnancy

Poland syndrome is a rare congenital disorder presenting with absence of unilateral thoracic muscles. Upper extremity, rib and connective tissue deformities usually accompany muscle agenesis or hypoplasia on the same side. Although its etiology remains unknown, inadequate perfusion is suspected for related regional tissue hypoplasia/aplasia. There is scarce information about possible cardiopulmonary function involvement due to abnormal thoracic muscle and tissues. A slight change in this function may be worsened in pregnancy affecting maternal and fetal health. Here we present a 30 weeks pregnant patient with Poland syndrome who developed severe shortness of breath and eventually had to have iatrogenic preterm delivery. Rare syndromes compatible with life and reproduction can be a challenge for clinicians especially during pregnancy due to unpredictable effects on gestational physiologic adaptation processes. Therefore, case reports or series regarding pregnancy complications of these rare syndromes provide valuable information for possible complications and their management options.

___

  • Baban A, Torre M, Bianca S, Buluggiu A, Rossello MI, Calevo MG, et al. Poland syndrome with bilateral features: case description with review of the literature. Am J Med Genet A 2009; 149: 1597-602.
  • Yiyit N, Işıtmangil T, Öksüz S. Clinical analysis of 113 patients with poland syndrome. Ann Thorac Surg 2015; 99: 999-1004.
  • . Sethuraman R, Kannan S, Bala I, Sharma RK. Anaesthesia in Poland syndrome. Can J Anaesth 1998; 45: 277-9.
  • Cingel V, Bohac M, Mestanova V, Zabojnikova L, Varga I. Poland syndrome: from embryological basis to plastic surgery. Surg Radiol Anat 2013; 35: 639-46.
  • Sparks DS, Adams BM, Wagels M. Poland's syndrome: an alternative to the vascular hypothesis. Surg Radiol Anat 2015; 37: 701-2.
  • Vaccari CM, Romanini MV, Musante I, Tassano E, Gimelli S, Divizia MT, et al. De novo deletion of chromosome 11q12.3 in monozygotic twins affected by Poland Syndrome. BMC Med Genet 2014; 15: 63.
  • OMIM Online Mendelian Inheritance of Man http://omim.org/ clinicalSynopsis/173800?highlight=poland
  • Sharma CM, Kumar S, Meghwani MK, Agrawal RP. Poland syndrome. Indian J Hum Genet 2014; 20: 82-4.
Meandros Medical And Dental Journal-Cover
  • ISSN: 2149-9063
  • Başlangıç: 2000
  • Yayıncı: Erkan Mor
Sayıdaki Diğer Makaleler

Allerjen Spesifik İmmünoterapi Ailevi Akdeniz Ateşi Ataklarını Tetikleyebilir mi?

Taşkın ŞENTÜRK, Gökhan SARGIN, Songül ÇİLDAĞ

Bir Diş Hekimliği Fakültesine Başvuran Hastalarda Diş Çekimi Nedenlerinin Araştırılması

Melek TAŞSÖKER, Dilek MENZİLETOĞLU, Funda BAŞTÜRK, Said KARABEKİROĞLU, Sevgi ŞENER

Pycnogenol®’ün Sıçanlarda, Sisplatin ile İndüklenen Kardiyotoksisite Üzerine Koruyucu Etkisi

Buket DEMİRCİ, Saliha AKSUN, Ufuk ERYILMAZ

Can Allergen Specific Immunotherapy Induce Familial Mediterranean Fever Attacks?

SONGÜL ÇİLDAĞ, TAŞKIN ŞENTÜRK, GÖKHAN SARGIN

Peroneal Nerve Palsy due to Synovial Cyst of Proximal Tibiofibular Joint

Işıl KARATAŞ-BERKİT, Yasemin TURAN, Kevser BAYRAKTAR

Dental Anxiety in Relationship to Demographic Status and Periodontal Health in Adults

Gülnihal EREN, Oya TÜRKOĞLU

Effects of Intra-Articular PlateletRich Plasma Administration in Temporomandibular Joint Arthritis: An Experimental Study

HEVAL SELMAN ÖZKAN, Saime İRKÖREN, Hüray KARACA, Taha Deniz YILDIRIM, Kadir ÇİÇEK, Canten TATAROĞLU

Parafunctional Habits and Their Relationship with Temporomandibular Joint Disorders in Iranian School Students

Maryam Alsadat HASHEMIPOUR, Fatemeh MOSLEMİ, Azin MİRZADEH, Amir MİRZADEH

Protective Effect of Pycnogenol® on Cisplatin Induced-Cardiotoxicity in Rats

UFUK ERYILMAZ, SALİHA AKSUN, BUKET DEMİRCİ

Poland Sendromu ve Hamilelik

Emre ZAFER, Selda DEMİRCAN SEZER, Sümeyra Nergiz AVCIOĞLU