Zülal USLU, Füsun GÜZELMERİÇ, Ayşe YILDIRIM, Aysu Türkmen KARAAĞAÇ, Ayşe BAYSAL

A rare presentation of right lung hypoplasia associated with dextrocardia and visceral malposition

Pediatrik hastalarda akciğer hipoplazisine genellikle pulmoner venöz dönüş anomalisi eşlik eder ve bu olgular Scimitar sendromu olarak bilinir. Kliniğimize iki günlük erkek bir bebek solunum sıkıntısı ve hafif siyanozla getirildi. Bu hastada dekstrokardi, sağ akciğer üst ve orta loblarda hipoplazi, sol akciğer genişlemesi, sağ yerleşimli mide ve dalak tespit edildi. Diğer akciğer hipoplazili olgulardan farklı olarak bu hastada pulmoner venöz dönüş anomalisi yoktu. Bu olgu, akciğer hipoplazisi, heterotaksi, viseral malpozisyon ve normal venöz dönüşü olması nedeniyle sunulmuştur.

Sağ akciğer hipoplazisi, dekstrokardi ve viseral malpozisyonu olan nadir bir olgu sunumu

Lung hypoplasia is often associated with pulmonary venous return abnormalities, referred to as the Scimitar syndrome, in pediatric patients. A two day-old male patient presented to our clinic with respiratory distress and mild cyanosis. Diagnostic studies revealed dextrocardia, right sided hypoplasia of upper and middle lung lobes and enlargement of the left lung due to the compensation, midline liver, right sided stomach and right sided spleen. No pulmonary venous return abnormalities were detected. This is the first report of lung hypoplasia associated with heterotaxy, visceral malposition and normal pulmonary venous return.

PDF

___

1. Belmont JW, Mohapatra B, Towbin JA, Ware SM. Molecular genetics of heterotaxy syndromes. Curr Opin Cardiol 2004;19:216-20.
2. Applegate KE, Goske MJ, Pierce G, Murphy D. Situs revisited: imaging of the heterotaxy syndrome. Radiographics 1999;19:837- 52.
3. Durán MA, Guereña A. Sequence of right laterality with spleen: widening the spectrum of heterotaxy. Pediatr Pathol Mol Med 2002; 21:461-5.
4. Neill CA, Ferencz C, Sabiston DC, Sheldon H. The familial occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous drainage “scimitar syndrome. Bull Johns Hopkins Hosp 1960;107:1-21.
5. Van Praagh S. Cardiac malpositions and the heterotaxy syndrome. In: Nadas AS, Fyler DC (eds). Nadas’ Pediatr Cardiol. 2nd ed. Philadelphia: Hanley & Belfus, 2006:675-95.
6. Chen SJ, Li YW, Wang JK, Chiu IS, Su CT, Hsu JC, et al. Three-dimensional reconstruction of abnormal ventriculoarterial relationship by electron beam CT. J Comput Assist Tomogr 1998;22:560-8.