Giriş: Alkaptonuri homogentisik asit oksidaz enzim eksikliğine bağlı otozomal resesif bir hastalıktır. Homogentisik asit yıkılamaz ve siyahımsı bir pigment yumuşak dokularda özellikle de kıkırdak dokularda birikerek okronozis denilen dejeneratif değişikliklere yol açar. Bu dejeneratif değişiklikler özellikle yük taşıyan kalça ve diz gibi eklemlerde 4. ve 5. onlu yaşlardan başlayan erken dönem osteoartrite yol açar ve bu hastalar genelde dejeneratif artritlere bağlı şikâyetler ile polikliniklere başvurmaktadırlar. Saf mekanik semptomlarla başvuru yok denecek kadar azdır. Bizim sunduğumuz vakada hastamız dizde kilitlenme ve bükmede zorluk gibi sadece mekanik semptomlar ile başvurmuştur. Hasta ve Yöntem: 49 yaşında erkek hasta dizde ağrı ve bükmede zorluk ile polikliniğe başvurdu. Fizik muayene ve MRG sonuçlarına dayanarak hastaya yapılan diz artroskopisinde tüm dokularda kahverengimsi siyahımsı renk değişikliği izlendi. Medial menisküste dejenerasyon ve medial tibia eminensiada osteokondral kırık fragmanı izlendi. Fragman eksize edilerek patolojiye gönderildi. Medial menisküs arka boynuzdaki dejeneratif yırtık için parsiyel menissektomi uygulandı. Hastanın ameliyat sonrası erken dönem kontrolünde mekanik şikayetleri tamamen geçtiği ve diz ağrısının tama yakın azaldığı tespit edildi. Bulgular: Hastamızın eklem çevresi tüm yumuşak dokularında ve menisküslerde siyahımsı renk değişiklikleri göze çarpmaktaydı. Tüm menisküslerde ve kıkırdak yüzeylerde yaşla uyumsuz dejenerasyon ve kırılganlık mevcuttu. Özellikle tibia plato anteriorunda osteokondral fragman ve kıkırdak defekti izlendi. Medial menisküs arka boynuzunda yırtık mevcuttu. Sonuç: Okronozisin genç yaşlarda başlayan eklem dejenerasyonuna yol açtığı ve hastaların bazılarının artroplasti cerrahisi esnasında tanı aldığı bilinmektedir. Ancak sadece mekanik semptomları olan hastalarda da ileride eklem dejenerasyonuna yol açacağı öngörülen değişikliklerin başlangıcı açısından okronozis tanısı akıllarda tutulmalıdır

-