Rosai-Dorfman Hastalığı (RDH) etiyolojisi bilinmeyen, genellikle kendini sınırlayan kliniko-patolojik tablo oluşturan nadir bir benign hastalıktır. Olguların çoğunluğunu lenfadenopati ve ekstranodal bölge tutulumu ile başvuran çocuklar ve genç erişkinler oluşturur. Bu yazıda servikal lenfadenopati ile birlikte orbita tutulumu olan 4 yaşında bir kız hasta sunularak hastalık tartışılmıştır. RDH'nın lenfadenopatiye yol açan diğer benign ve malign hastalıkların ayırıcı tanısında düşünülmesi gerektiği vurgulanmış ve tedavi endikasyonları belirtilmiştir. Rosai-Dorfman Disease with Extranodal Involvement: A Case Report and Discussion Rosai-Dorfman Disease (RDD) is a rare, benign, generally self-limiting clinicopathological entity with unknown etiology. Most of the cases are children and young adults with lym-phadenopathy and extranodal involvement. Here we present a 4-year-old girl with cervical lymphadenopathy and orbital disease. RDD should be considered in the differential diagnosis of the benign and malignant disorders known to cause lymphadenopathy. The indications of treatment are also discussed.