Lenfödem Ve Aort Koarktasyonunun Eşlik Ettiği Turner Sendromlu Bir Olgu Sunumu

Turner Sendromu insidansı 1/10.000 canlı doğum veya 1/2500 canlı kız bebek doğumu olan, sadece kızları etkileyen sık görülen bir cinsiyet kromozom anomalisidir. Sendromun tipik bulguları kısa boy, yele boyun, düşük saç çizgisi, kalkan göğüs, ayrık meme başları, el ve ayaklarda lenfödem, kardiyovasküler bozukluklar, böbrek anomalileri, gonadal disgenezi ve düşük sosyal zekadır. Bu yazıda fenotipik ve karyotipik özellikleriyle Turner Sendromu ile uyumlu olan, aort koarktasyonu nedeniyle opere edilen, sağ ayakta lenfödem ilişkili bül ve ülserasyon gelişen, multidisipliner bakım ve izlem sayesinde sağlıklı olarak taburcu edilen bir yenidoğan olgu sunuldu.

A Case Of Turner Syndrome Associated With Lymphedema And Aortic Coarctation

Turner Syndrome, which only affects girls, is a common chromosomal disorder with an incidence of 1/10000 live birth or 1/2500 live female birth. Typical symptoms of the syndrome are short stature, webbed neck, low hairline, shield of the breast, discrete nipples, lymphedema in hands and feet, cardiovascular disorders, kidney abnormalities, gonadal dysgenesis, and low level of social intelligence. In this report, we presented a case of female newborn whose phenotypic and caryotypic findings were consistent with Turner Syndrome. She underwent an operation for aortic coarctation and developed blister and ulceration in the right foot related to lymphedema. The patient was discharged in good health by multidisciplinary care and follow-up.

___

  • Sybert VP, McCauley E. Turner’s syndrome. N Engl J Med. 2004; 351:1227–1238.
  • Turner HH. A syndrome of infantilism, congenital webbed neck and cubitus valgus. Endocrinology 1938; 23:566-74.Cited in: Wiedemann HR, Glatzl J. Follow-up of Ullrich’s original patient with “Ullrich-Turner” syndrome. Am J Med Genet 1991;41:134-6.
  • Lippe B. Turner syndrome. Endocrinol Metab Clin North Am 1991;20:121- 52.
  • Gotzsche CO, Krag-Olsen B, Nielsen J,Sorensen KE, Kristensen BO. Prevalence of cardiovascular malformations and association with karyotypes in Turner’s syndrome. Arch Dis Child 1994; 71: 433-43.
  • Mazzanti L,Cacciari E.Congenital heart disease in patients with Turner’s Syndrome. Italian Study Group for Turner syndrome (ISGTS).J Pediatr 1998;133:688-92.
  • Hall JG. Chapter 67 - Chromosomal Clinical Abnormalities. In: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM (eds.) Nelson Textbook of Pediatrics, 15th edition. 1996, Philadelphia: W.B. Saunders Company, 312-320.
  • Balat A, Akıncı A, Turgut M, Demirhan O. Bir Olgu Nedeniyle Turner Sendromu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi. Turgut Özal Tıp Merkezi Dergisi 1997; 4:449-452.
  • Hausler G, Schemper M, Frisch H. Spontaneous growth in Turner syndrome: Evidence for a minor pubertal growth spurt. In: Ranke MB, Rosenfeld RG (eds). Turner syndrome: Growth promoting therapies. Elsevier Science Publishers BV, NY, 1991: 67-73.
  • Davenport ML. Approach to the patient withTurner syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95: 1487-95.
  • Rovenska E, Rovenskı J. Lymphatic vessels:structure and function. IMAJ 2011; 13: 762-8.
  • Radhakrishnan K, Rockson SG. The clinical spectrum of lymphatic disease. Ann N Y Acad Sci 2008;1131:155-85.
Jinekoloji-Obstetrik ve Neonatoloji Tıp Dergisi-Cover
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 2004
  • Yayıncı: -
Sayıdaki Diğer Makaleler

Yenidoğan Döneminde Bilateral Katarakt İle Bulgu Veren Goldenhar Sendromu Olgusu

Arzu AKDAĞ, Kara Orkun ANADUT

Plasenta Previa Perkreata Tanı ve Yönetimi: Olgu Sunumu

Dilek UYGUR, Aykan YÜCEL, Cem YAŞAR SANHAL, Ayşe KIRBAŞ

Bir İnfertilite Olgusunda Hipnoz Terapileri Sonrasında Spontan Gebelik Eldesi, Vaka Sunumu

Hasan ŞAHİN, Beril YÜKSEL, Ayşe ŞAHİN

Prenatal Üreterosel Tanısı ve Yönetimi: Olgu Sunumu

Seda ŞAHİN AKER, Acar KOÇ, Erkan KALAFAT, Tuncay YÜCE

Lenfödem Ve Aort Koarktasyonunun Eşlik Ettiği Turner Sendromlu Bir Olgu Sunumu

ÖMER Faruk ÇİÇEK, Hakan AYDIN, Ayşegül ZENCİROĞLU, Dilek DİLLİ, Nurullah OKUMUŞ, İlker ERTUĞRUL, Nurdan Fettah DİNLEN, Ahmet ÖZYAZICI, Hilmi ŞEN, Veysel Murat IŞIK

Sezaryen Skar Ektopik Gebelik: Olgu Serisi

Turhan ÇAĞLAR, Nuri DANIŞMAN, Salim ERKAYA, Dilek UYGUR, Ebru Hacer BİBEROĞLU, Şevki ÇELEN, Ayşe KIRBAŞ, Halil Korkut DAĞLAR

Yenidoğanda Anemi Nedeni Olarak Subgaleal Kanama: Olgu Sunumu

Nurdan URAŞ, Mihriban ALKAN, Erbu YARCI, Fatma Nur SARI, Mehmet BÜYÜKTİRYAKİ, Şerife Suna OĞUZ

Nadir Bir Sendrom, Cantrell Pentalojisi: Olgu Sunumu

Atilla KARATEKE, Çetin ÇELİK, Raziye Keskin KURT

9qh+'liği Molar Gebelik İçin Bir Risk Faktörü mü?

Ahmet ULUDAĞ, Nihal KILINÇ, Emine COŞAR, Meryem GENCER, Ayşe Nur Çakır GÜNGÖR, Evrim KOÇ, Fatma SILAN, Öztürk ÖZDEMİR

Plasenta Akreata Nedeniyle Gelişen Geç Postpartum Kanama Tedavisinde Acar Usulü Kompresyon Sütürü ile Başarılı Tedavi; Olgu Sunumu

Damlanur ÜSTÜN, Fatma KILIÇ, Fedi ERCAN, Hasan Berkan SAYAL, Ali ACAR