Erişkin Akut Böbrek Yetmezliğinin Bir Sebebi Olarak Hemolitik Üremik Sendrom

Trombotik mikroanjiopati, mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve çeşitli organ tutulumları ile karekterize mikrovasküler bir hastalıktır. Trombotik mikroanjiopati’de beyin veya böbrek tutulumunun ciddiyetine göre; patolojik olarak benzer, ancak klinik olarak farklı iki klinik tablo tarif edilmiş olup; bunlar trombotik trombositopenik purpura ve hemolitik üremik sendrom olarak adlandırılmıştır. Trombotik trombositopenik purpura daha çok erişkinlerde görülmektedir, nörolojik bulgular ön plandadır ve böbrek tutulumu hafiftir. Buna karşın hemolitik üremik sendrom, daha çok çocukluk çağında görülür, akut böbrek yetmezliği belirleyici özellik olup, nörolojik bulgular hafif veya yoktur. Bu olgu sunumunda erişkin akut böbrek yetmezliği gelişen trombotik mikroanjiopatiye bağlı hemolitik üremik sendromun klinik bulguları, tanısı, patofizyolojisi ve tedavisi tartışılmıştır.

Hemolytic Uremic Syndrome as a Cause of Adult Acute Renal Failure

Thrombotic microangiopathy is a microvascular occlusive disorder characterized bymicroangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and variable signs of organinjury due to platelet thrombosis in the microcirculation. Regarding to the severe ofbrain or renal lesions, two clinical entities (pathologically similar but clinically different)are described: thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome.Thrombotic thrombocytopenic purpura usually affect adults, and is characterized bysevere neurologic involvement in most cases, and variable renal involvement. Hemolyticuremic syndrome occurs in young children, and is characterized by acute renal failure,and absent or minimal neurologic abnormalities. In this case report, the clinical features,diagnosis, pathophysiology, and treatment of an adult with acute renal failure due to thethrombotic microangiopathy with hemolytic uremic syndrome are discussed

___

  • 1. Amorosi EL, Ultmann JE. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review ofthe literature. Medicine 1966;45:139-59.
  • 2. Halevy D, Radhakrishan J, Markowitz G, et al. Thrombotic microangiopathies. Crit Care Clin 2002;18:309-20.
  • 3. Akoğlu E, Paydaş S, Sezer T, Böbreğin vasküler hastalıkları. In: İliçin G, Ünal S, Biberoğlu K, Akalın S, Süleymanlar G (eds), Temel İç Hastalıkları, Ankara: Güneş Yayınevi; 1996. p. 855-8.
  • 4. Siegler RL. The Hemolytic Uremic Syndrome. Pediatr Clin North Am 1995;42(6):1505-29.
  • 5. Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusionin the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 1991;325:93-397.
  • 6. Rock G, Shumak K, Kelton J, et al. Thromboticthrombocytopenic purpura: outcome in 24 patients with renal impairment treated with plasma exchange. Transfusion 1992;32:710-4.
  • 7. Palermo MS, Exeni RA, Fernández GC. Hemolytic uremic syndrome: pathogenesis and update of interventions. Expert Rev Anti Infect Ther 2009;7(6):697- 707.
  • 8. Hollenbeck M, Kutkuhn B, Aul C, Leschke M, Willers M, Grabensee B. Haemolytic-uremic syndrome and thrombotic-thrombocytopenic purpura in adults: clinical findings and prognosis factors for death and end-stage renal dsease. Nephrol Dial Transplant 1998;13:76–81.
  • 9. Schieppati A, Ruggenenti P, Plata Cornejo R et al. for the Italian Registry of Haemolytic Uremic Syndrome. Renal function at hospital admission as a prognosis factor in adult hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 1992;2:1640-4.
  • 10. French Cooperative Study Group for HUS. Adult hemolytic uremic syndrome with renal microangiopathy. Outcome according to therapeutic protocol in 53 cases. Ann Med Intern 1992;143 [Suppl. 1]:27–32.
  • 11. Garg AX, Suri RS, Barrowman N, Rehman F, Matsell D,Rosas-Arellano MP, Salvadori M, Haynes RB, Clark WF, Long-term renal prognosis of diarrhea-associated hemolyticuremic syndrome: A systematic review and meta-analysis. JAMA 2003, 290:1360–70.
  • 12. Mead PS, Griffin PM: Escherichia coli O157:H7. Lancet 1998;352:1207-12.
  • 13. Milford D: The hemolytic uremic syndromes in the UK. In: Hemolytic Uremic Syndrome and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, ed. Kaplan BS, Trompeter RS, Moake JL, New York, Marcel Dekker, 1992;39-59.
  • 14. Lara PN Jr, Coe TL, Zhou H, Fernando L, Holland PV, Wu T. Improved survival with plasma exchange in patients with thrombotic thrombocytopenic purpurahemolytic uremic syndrome. Am J Med 1999;10786:573-9.
  • 15. Gerth J, Busch m, Ott U, et al. Pregnancy-associated thrombotic microanjiopathy-a diagnostic and therapeutic challenge. Med Klin (Munich) 2002;97(9);547-52.
  • 16. Melnyk AMS, Solez K, Kjellstrand CM. Adult hemolitic uremic syndrome Arch Intern Med 1995;155(19):2077- 84.
İnönü Üniversitesi Turgut Özal Tıp Merkezi Dergisi-Cover
  • ISSN: 1300-1744
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Yayıncı: İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

Hemifasiyal Atrofide Trombositten Zengin Plazma ve Dermofat Greft Kombinasyonunun Uzun Dönem Sonucu: Olgu Sunumu

Metin Temel, Ebru Çelik

Çocuk Hastalara Yaptığımız Böbrek Nakilleri ile İlgili İlk Deneyimlerimiz ve Sonuçlarımız

Yilmaz Tabel, Turgut Piskin, Bulent Unal

Spontan Rüptüre Parasellar Dermoid Tümör: BT ve MRG Bulguları

Alper Dilli, Tülin Oğuzkan Mercimek, Hale Turnaoğlu, Ahmet Muhteşem Ağıldere

Çakmak Gazı İnhalasyonuna Bağlı Ani Gelişen Ölüm Olgusu

Nusret Ayaz, Mucahit Oruç, Adalet Eda Budak, Cihan Göktürk, Semih Petekkaya, Bedirhan Sezer Öner, Özcan Soylu, Ahmet Çelebi, Mustafa Doğan, Osman Celbiş

Okul Çağındaki Çocuklarda Tip I Diyabetes Mellitusun Bilişsel Fonksiyonları Üzerine Etkisi

Mert Seyhan, Ayşehan Akinci, Mustafa Sesli, Ayse Söyler, Ebru Küçükkavruk, Ozlem Ozel Ozcan, Memet Hanifi Emre

Diyabetik Ketoasidozla İlişkili Olası Bir Guillain-Barré Sendromu: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Kemal Balcı, Çetin Kürşad Akpınar, Hakan Doğru

Transbronşial Parankim Biyopsisi ile Tanı Konulan Kriptojenik Organize Pnömoni Olgusu: Histopatolojik Görüntüleriyle Birlikte Olgu Sunumu

Deniz Doğan, Nesrin Öcal, Cantürk Taşçı, Armağan Günal, Orhan Yücel

Polikistik Over Tanısı Alan Hastalarda İnsülin Rezistansı Üzerine Serum Neurotensin-C Düzeylerinin Etkisi

Süreyya Kaplan, Barış Çıplak, Pınar Kırıcı, Ebru İnci Coşkun, Ercan Yılmaz

Bipolar Affektif Bozukluk ve Obsesif Kompulsif Bozukluk Eştanılı Bir Olguda Hipomanik Dönemlerde Obsesif-Kompulsif Belirtilerin Düzelmesi: Bir Olgu Sunumu

Lale Gönenir Erbay, Serhat Şahin, Gülşen Öztaş, Şükrü Kartalcı

Gebelik Sürecinde Sitokinlerin Rolü

Jale Öner, Duygu Mutluay