Ülgen KOKEŞ, Burcu ERTUĞRUL, Fazilet HIZ

Akkiz hepatoserebral dejenerasyon ve epilepsi: Olgu sunumu

63 yaşında erkek hasta, ilk kez olan jeneralize tonik klonik status tablosu ile değerlendirildi. Nöbet sırasında meydana gelen burun ve dil kanaması güçlükle durdurulabildi. Nöbetleri kontrol edilen hastanın, erken dönem kranial BT'si normaldi. Öyküsünden son bir yıldır sık sık uyukladığı, uygunsuz gülme ve konuşmaları olduğu, unutkanlığının bunlara eşlik ettiği öğrenildi. Nörolojik muayenesinde, zaman zaman konfüzyon, uyuklama, spastik gülme, ataksi, flapping tremor ve ajitasyonları mevcuttu. Yapılan tetkiklerinde, platelet düzeyi çok düşük, karaciğer enzimleri ve amonyak düzeyi yüksek bulunan hastanın, batın USG'sinde hepatosplenomegali saptandı. Kranial MRI'da hepatoserebral dejenerasyonu düşündüren, bilateral globus pallidusda, T1 ve diffuzyon sekanslarında hiperintense alanlar ve buna ek olarak, pons sağ yarısında T1 de hipointense lakünler saptandı. EEG'sinde trifazik dalgalar ve tüm derivasyonlarda delta ve teta aktivitesi saptanan olgu tartışıldı. Hepatik ensefalopati(HE), reversibl olmasına rağmen; hepatoserebral dejenerasyon(HCD) irrreversibl olup, nadir görülür. Ayrıca HCV infeksiyonlu hastalarda, HCD ve epilepsi birlikteliği, olgumuzda oldugu gibi nadir görüldüğünden sunulmuştur. (1,2,case report).

This case is being reported due to the rare coincidence of hepatocerebral degeneration and epilepsy

A 63-year-old male patient, has been hospitalized due to a first time generalized tonic-clonic seizure. During the seizure, it was noted that the patient bit his tongue and the bleeding was persistent. After taking the seizures under control, acute CT findings were normal(no acute pathology was detected).It was learnt that he was often falling asleep, having uncontrollable laughs and inappropriate or unrelated talking episodes and suffering from forgetfulness for a couple of years. Confusion, lethargy, uncontrollable laughs, ataksia, asterixis and agitation were the neurological examination findings. In screening low trombocyte levels, mildly increased hepatic enzymes and excessive levels of ammonia were determined in addition to the hepatosplenomegaly confirmed by ultrasound imaging. Cranial MRI findings signaled to be hepatocerebral degeneration: hyperintense leisons were found in T1 sequence on bilateral globus pallidus and in T2 sequences on the right half of pons. Also triphased waves and delta and tetha activites were seen on electroencephalography.

PDF

___

1. C.Gürses, B.Baykan, A.Gökyiğit. Metabolik Ensefalopati-Hepatik Ensefalopati. Nöroloji-İ.Ü İstanbul Tıp Fakültesi Temel ve Klinik Bilimler Ders Kitapları 2004; 26:453-56 2. A.H.Lockwood. W.G Bradley, Robert B. Daroff, Gerald M.Fenichel. Toxic and Metabolic Encephalopathies, Hepatic Encephalopathy. Neurology in Clinical Practice 1995; Volume 2.Ch 63:1355-61 3. N.Khokkar, A.Ahmad, M.M.Butt. Acquired Hepatocerebral Degeneration In Hepatitis C Infection. JCPSP 2005,Vol.15(2):110-11 4. W.Chen, P.Wang, S.Yan. Acquired Hepatocerebral Degeneration: A Case Report. World J Gastroenterol 2005;11(5):764-66 5. F.Khan, R.Ashalatha. Acquired (Non-Wilsonian) Hepatocerebral Degeneration. Neurology India December 2004; Vol 52, issue 4: 527 6. I.J.Drury, D.J.Gelb, M.Saraçoğlu. Nöbetler, Klinik Nörolojiye Giriş. 3.baskı. 2005:147 7. A.H.Ropper, R.H.Brown. Epilepsy and other seizure disorders. Principles of Neurology.2005 Ch 16:290 8. T.Şahiner. Toksik ve Metabolik Ensefalopatiler. Türk Nöroloji Dergisi 2006 Sayı 1 Cilt 12; 139