Özlem ÖCAL, Dilek MENEKŞE, Nursan ÇINAR

Leigh Sendromlu Çocukta Hemşirelik Bakımı: Olgu Sunumu

Merkezi sinir sistemini etkileyen Leigh sendromu nadir bir kalıtsal nörometabolik bozukluktur. Hastalık genellikle yaşamın birinci yılında ortaya çıkar. Leigh sendromlu hastalar solunum yetmezliği, büyümede ve bilişsel gelişmede sorunlar, ensefalopati, hipotoni veya spastisite, nöbetler açısından yüksek risk altındadırlar. Nörolojik belirtiler bebeklik döneminde veya erken çocukluk döneminde başlayabilir, giderek kötüleşebilir ve sonunda erken çocuklukta ölüme yol açabilir. Hastalığın spesifik bir tedavisi mevcut değildir. Yaşamı tehdit eden bu hastalığın erken belirlenmesi, gelişebilecek komplikasyonlarının önlenmesi ve klinik bulgularına yönelik kanıt temelli hemşirelik bakımının yapılması hastaların yaşam kalitesini arttıran en önemli faktördür. Bu olguda Leigh sendromu tanısı alan bebeğin hemşirelik bakımı sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler:

Hemşirelik, Hemşirelik Bakımı, Leigh Sendromu, Metabolik Hastalık.

Nursing Care in A Child with Leigh Syndrome: A Case Report

Leigh syndrome which affects the central nervous system, is a rare inherited neurometabolic disorder. It usually occurs apparent in the first year of life. Patients with Leigh syndrome are at high risk for respiratory impairment, problems with growth and cognitive development, encephalopathy, hypotonia, spasticity, epilepsy and convulsion. The neurologic manifestations may begin in infancy or early childhood, progressively worsen, and eventually lead to death in early childhood. There is no specific treatment for the disease. Early detection of this life-threatening disease, prevention of possible complications, and evidence-based nursing care for clinical findings are the most important factors that increase the quality of life of patients. In this case, the nursing care of the baby diagnosed with Leigh syndrome is presented.

Keywords:

Leigh’s Syndrome, Metabolic Diseases, Nursing, Nursing Care,

PDF

___

1. Leigh, D. (1951). “Subacute Necrotizing Encephalomyelopathy İn An Infant”. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 14, 216. https://doi.org. doi: 10.1136/jnnp.14.3.216
2. Fedakar, A. ve Haliloğlu, B. (2010).“Ensefalopati Tablosuyla Gelen Leigh Sendromu”. Çocuk Dergisi, 10 (2), 94-97. https://doi.org/10.5222/j.child.2010.094
3. Lopes, T, Coelho, M, Bordalo, D, Bandeira, A, Bandeira, A, Vilarinho, L, Fonseca, P, Carvalho, S, Martins, C. and Oliveira, J.G. (2018).“Leigh Syndrome: A Case Report With A Mitochondrial DNA Mutation”. Revista Paulista de Pediatria, 36 (4), 519–523. doi: 10.1590/1984-0462/;2018;36;4;00003
4. Ma, Y.Y, Wu, T.F, Liu, Y.P, Wang, Q, Song, J.Q, Li, X.Y, Shi, X.Y, Zhang, W.N, Zhao, M, Hu, L.Y, Yang, Y.L. and Zou, L.P. (2013). “Genetic And Biochemical Findings in Chinese Children With Leigh Syndrome”. J Clin Neurosci., 20 (11), 1591–1594. https://doi.org.10.1016/j.jocn.2013.03.034
5. Chang, X, Wu, Y, Zhou, J, Meng, H, Zhang, W. and Guo, J. (2020). “A Meta-Analysis And Systematic Review Of Leigh Syndrome: Clinical Manifestations, Respiratory Chain Enzyme Complex Deficiency, And Gene Mutations”. Medicine, 99 (5), 1–6. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000018634 6. Carpenito-Moyet, L.J. (2013). “Nursing Diagnosis” [Hemşirelik Tanıları El Kitabı]. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri.
7. Yalçın, S, Arpa, Y, Cengiz, A. ve Doğan, S. (2015). “Hemşirelerin Hastaların Taburculuk Eğitim Gereksinimlerine Yönelik Görüşleri İle Hastaların Eğitim Gereksinimlerine Yönelik Görüşlerinin Karşılaştırılması”. Hemşirelikte Eğitim ve Araştırma Dergisi, 12 (3), 204-209.
8. Tabakoğu, P. veMenekşe D. (2020). “Büyüme ve Gelişme”. İçinde: N.ÇINAR, S.ŞAHİN.(Eds.) Anne ve Çocuk Sağlığı İlk 1000 Gün. (343-388). İstanbul: Akademisyen Kitabevi, ISBN:978-625-7275-60-6.
9. Baertling, F, Rodenburg, R.J, Schaper, J, Smeitink, J.A, Koopman, W.J.H, Mayatepek, E, Morava, E. and Distelmaier, F. (2014). “A Guide To Diagnosis and Treatment of Leigh Syndrome”. J Neurol Neurosurg Psychiatry,85 (3), 257-265. doi: 10.1136/jnnp-2012-304426.
10. Uysal, G. ve Sönmez Düzkaya, D. (2013). “Çocuk Yoğun Bakım Ünitelerinde Kanıta Dayalı Uygulamalar”. Yoğun Bakım Hemşireliği Dergisi, 17 (1), 29-36.
11. Okyay, R.D. ve Ayoğlu, H. (2018). ”Çocuklarda Postoperatif Ağrı Yönetimi”. Pediatr Pract Res, 6 (2), 16-25.